Ακρομεγαλία - τι είναι αυτό; Φωτογραφίες, αιτίες και θεραπεία

Ακρομεγαλία - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένη έκκριση της αυξητικής ορμόνης (GH), δυσανάλογη ανάπτυξη των σκελετικών οστών, αυξάνοντας τα προεξέχοντα τμήματα των οστών και μαλακών ιστών, καθώς και τα εσωτερικά όργανα, μεταβολικές διαταραχές.

Η συχνότητα της ακρομεγαλίας σε άνδρες και γυναίκες είναι η ίδια, συχνότερα άτομα ηλικίας άνω των 30 ετών αρρωσταίνουν. Με την εμφάνιση της υπερπαραγωγής της αυξητικής ορμόνης σε νεαρή ηλικία, πριν από την ολοκλήρωση της ανάπτυξης, παρατηρείται ανάλογη επιτάχυνση της ανάπτυξης των οστών του σκελετού, αναπτύσσεται ο γιγαντισμός (η ανάπτυξη μέχρι 190 cm θεωρείται φυσιολογική).

Ωστόσο, μερικές φορές σε παιδιά με ανοιχτές ζώνες ανάπτυξης, η υπερβολική έκκριση αυτής της ορμόνης συνοδεύεται από την εμφάνιση ακρομεγαλλοειδών χαρακτηριστικών ή από την ανάπτυξη ακρομεγαλίας.

Λόγοι

Γιατί αναπτύσσεται η ακρομεγαλία και τι είναι αυτό; Ακρομεγαλία - ένα σύνδρομο που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπερβολικής παραγωγής της αυξητικής ορμόνης της υπόφυσης (HGH) μετά από ωρίμανση περιόδου και οστεοποίηση επίφυσης χόνδρου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βαθμιαία παθολογική ανάπτυξη οστών, εσωτερικών οργάνων και μαλακών ιστών, ιδιαίτερα των περιφερικών μερών του σώματος (άκρα, κεφάλι, πρόσωπο).

Τα αίτια της ακρομεγαλίας στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων στην κλινική που προκαλούν υπερβολική έκκριση της αυξητικής ορμόνης είναι ένα αδένωμα της υπόφυσης, που βρίσκεται στην περιοχή που είναι υπεύθυνη για την παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Πιο συχνά, η ανάπτυξη όγκου προκαλείται από μετάλλαξη του γονιδίου πρωτεΐνης Gs-άλφα. Αυτή η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη διεγείρει συνεχώς το ένζυμο αδενυλικής κυκλάσης, αυτό οδηγεί σε αυξημένη ανάπτυξη των κυττάρων που παράγουν σωματοτροπίνη, και ως αποτέλεσμα, στην αύξηση της παραγωγής της.

Απουσία καλοήθων όγκων στους αδενώδεις ιστούς της υπόφυσης, η ακρομεγαλία μπορεί να προκαλέσει:

  • τραύματα κρανίων ·
  • παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης ·
  • οξεία και χρόνια λοιμώξεις (π.χ. ιλαρά, γρίπη κλπ.) ·
  • ψυχική βλάβη.
  • όγκους εντοπισμένους στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • κακοήθη νεοπλάσματα του αριστερού μετωπιαίου λοβού.
  • επιδερμική εγκεφαλίτιδα.
  • μεγάλες κύστεις δεξαμενών που οφείλονται σε τραυματισμούς στο κεφάλι ή ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών.
  • συγγενής ή επίκτητη σύφιλη.

Αξίζει να σημειωθεί ότι το τραύμα που υπέστη δεν είναι από μόνο του η αιτία της ακρομεγαλίας, μπορεί απλά να καταστεί καταλύτης για την ανάπτυξη αυτής της παθολογικής ανάπτυξης.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα εμφανίζονται μάλλον αργά και η ανάπτυξή τους γίνεται σταδιακά. Κατά κανόνα, η διάγνωση της ασθένειας αυτής κατά την ενηλικίωση διαρκεί περίπου δέκα χρόνια μετά τα πρώτα σημάδια της νόσου. Στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, τα συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη σκηνή.

Οι ειδικοί προσδιορίζουν τις ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • προακρομαλικός - τα συμπτώματα απουσιάζουν πρακτικά.
  • υπερτροφική - το κύριο μέρος των σημείων της νόσου?
  • όγκος - η ανάπτυξη του όγκου επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις, τους ιστούς και τα όργανα.
  • kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Η συχνότητα εμφάνισης υποκειμενικών ενδείξεων ακρομεγαλίας όταν αναφέρεται σε γιατρό έχει ως εξής:

  • αύξηση των χεριών και των ποδιών - 100%,
  • αλλαγή στην εμφάνιση - 100%,
  • κεφαλαλγία - 80%,
  • παραισθησία - 71%,
  • πόνος στην άρθρωση και στην πλάτη - 69%,
  • εφίδρωση - 62%,
  • εμμηνορρυσιακές διαταραχές - 58%,
  • γενική αδυναμία και αναπηρία - 54%,
  • αύξηση βάρους - 48%,
  • μείωση της λίμπιντο και της ισχύος - 42%,
  • όραση - 36%,
  • ημερήσια υπνηλία - 34%,
  • υπερτρίχωση - 29%,
  • καρδιακή ταχυκαρδία και δύσπνοια - 25%.

Με την εξέταση του ασθενούς, η αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου, η αύξηση των χεριών και των ποδιών, η κυφοσκολίωση και οι αλλαγές στα μαλλιά και το δέρμα προσελκύουν την προσοχή. Ως αποτέλεσμα της αύξησης των υπερκείμενων καμάρων, των ζυγωματικών οστών και του πηγούνιου, το πρόσωπο του ασθενούς παίρνει μια αυστηρή εμφάνιση. Οι μαλακοί ιστοί της υπερτροφίας του προσώπου, που οδηγούν σε αύξηση της μύτης και των αυτιών, των χειλιών. Το δέρμα παχύνει, εμφανίζονται βαθιές πτυχές (ειδικά στο πίσω μέρος του κεφαλιού), κατά κανόνα, η επιφάνεια του δέρματος είναι λιπαρή (λιπαρή σμηγματόρροια).

Με την αύξηση των εσωτερικών οργάνων σε μέγεθος και όγκο σε έναν ασθενή, η μυϊκή δυστροφία αυξάνεται, πράγμα που οδηγεί στην εμφάνιση αδυναμίας, κόπωσης και ταχείας μείωσης της ικανότητας εργασίας. Η υπερτροφία του καρδιακού μυός και η καρδιακή ανεπάρκεια προχωρούν γρήγορα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και εξασθενημένη λειτουργία του αναπνευστικού κέντρου, με αποτέλεσμα συχνά να εμφανίζονται κρίσεις άπνοιας (προσωρινή αναπνευστική ανακοπή).

Η γλώσσα και οι μεσοδόντιοι χώροι (diastema) αυξάνονται, ο προγναθισμός αναπτύσσεται, ο οποίος σπάει το δάγκωμα. Σημαντική ανάπτυξη των οστών του κρανίου, ειδικά του προσώπου. Τα χέρια είναι φαρδιά, τα δάχτυλα παχύνονται και εμφανίζονται συντομευμένα. Το δέρμα στα χέρια είναι επίσης παχιά, ειδικά στην επιφάνεια της παλάμης. Το πλάτος του ποδιού αυξάνεται και λόγω της αύξησης του πτερυγίου - και του μήκους αυξάνεται το μέγεθος του φορετού παπουτσιού.

Το δέρμα των άκρων είναι παχύρευστο, λιπαρό και υγρό, συχνά με άφθονη υπερτρίχωση. Συχνά υπάρχουν παραισθησίες και μούδιασμα των δακτύλων. Σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου, εμφανίζονται διάφοροι βαθμοί σκελετικής παραμόρφωσης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση αιματολογικών εξετάσεων για ορμόνες. Όλοι οι ασθενείς με ακρομεγαλία αποκάλυψαν υψηλή περιεκτικότητα σε σωματοτροπική ορμόνη στο αίμα. Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, ο ασθενής παρουσιάζει άλλες διαγνωστικές μεθόδους:

  • ακτινογραφία του κρανίου ·
  • MRI;
  • CT σάρωση;
  • διαβούλευση με τον ενδοκρινολόγο.

Η διάγνωση ενός αριθμού περιπτώσεων ακρομεγαλίας δεν μπορεί να βασιστεί μόνο στην αλλαγή της εμφάνισης του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου, των άκρων και των τμημάτων του σώματος είναι ενδείξεις άλλων ασθενειών - γιγαντισμός, οστεοαρθροπάθεια, ασθένεια του Paget.

Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να διεξαχθεί μια σειρά πρόσθετων μελετών με σημεία ακρομεγαλίας. Συγκεκριμένα, μια ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει αύξηση του μεγέθους της τουρκικής σέλας και η τομογραφία θα βοηθήσει να προσδιοριστεί η πραγματική αιτία αυτού. Επιπροσθέτως, θα πρέπει να πραγματοποιηθούν ορισμένες οφθαλμολογικές εξετάσεις.

Ακρομεγαλία: φωτογραφία

Όπως δείχνουν οι πάσχοντες από ακρομεγαλία, προσφέρουμε την προβολή λεπτομερών φωτογραφιών.

Διάσημοι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια

Με χρονολογική σειρά:

  • Tille, Maurice (1903-1954) - Γάλλος επαγγελματίας παλαιστής, γεννημένος στα Ουράλια σε μια γαλλική οικογένεια. Το πρωτότυπο του Σρέκ.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Αμερικανός ηθοποιός ύψους 2,18 μ.
  • Ο Andre Gigant (1946-1993) είναι επαγγελματίας Γάλλος παλαιστής και ηθοποιός βουλγαρικής-πολωνικής καταγωγής.
  • Streiken, Karel (γεννημένος το 1948) είναι ένας ολλανδικός χαρακτηριστικός ηθοποιός ύψους 2,13 μ.
  • Igor και Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής, τηλεοπτικοί παρουσιαστές, δημοφιλέστεροι φυσικοί χώρων.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Αμερικανός ηθοποιός με ανάπτυξη 2,29 μέτρων.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (γεννήθηκε το 1973) είναι ένας ρώσος επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός.

Διαβάστε περισσότερα στο wikipedia.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα στην ακρομεγαλία αποσκοπούν στην εξάλειψη της αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση, στη μείωση της εκδήλωσης κλινικών συμπτωμάτων και στην εξάλειψη τέτοιων συμπτωμάτων της νόσου, όπως κεφαλαλγία, διαταραχές του οπτικού πεδίου κ.λπ.

Αυτό επιτυγχάνεται με χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος υπόφυσης, ακτινοβόληση περιοχή mezhutochno- υπόφυσης, εμφύτευση του υπόφυσης ραδιενεργό ύττριο, χρυσό ή ιρίδιο, κρυογονικές υπόφυσης του κατάγματος και φαρμακευτική θεραπεία (αγωνιστές ντοπαμίνης και αναλόγων της σωματοστατίνης). Αφού μειωθεί το επίπεδο σωματοτροπίνης, όχι μόνο ο ασθενής θα αισθανθεί καλύτερα, αλλά και η διάρκεια ζωής του θα αυξηθεί. Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι μια παρατεταμένη αύξηση αυτής της ορμόνης οδηγεί σε πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη θεραπεία της ακρομεγαλίας διαδραματίζει πολύ σημαντικό ρόλο, καθώς η απουσία της είναι γεμάτη με πρώιμη αναπηρία ασθενών σε ενεργό ηλικία εργασίας και αύξηση της πιθανότητας πρόωρης θνησιμότητας.

Πρόβλεψη

Η έλλειψη θεραπείας της ακρομεγαλίας οδηγεί σε αναπηρία ασθενών ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Η ακρομεγαλία μειώνει το προσδόκιμο ζωής: το 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακής νόσου.

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με τα μικρά αδενώματα. Με μεγάλους όγκους υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Ακρομεγαλία.

Καλησπέρα φίλοι. Χαίρομαι που σας βλέπω ξανά στις σελίδες του ιστότοπου για τους ψηλούς ανθρώπους!

Η ακρομεγαλία (από το ελληνικό akron άκρο και το μέγα, το megalu είναι τεράστιο) είναι μια ενδοκρινική παθολογία που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία της πρόσθιας υπόφυσης και αύξηση της παραγωγής αυξητικής ορμόνης αυξητικής ορμόνης.

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η δυσανάλογη αύξηση των επιμέρους τμημάτων του ανθρώπινου σώματος. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μόνο στους ενήλικες μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του σώματος, 5-7 χρόνια μετά την εμφάνιση της παθολογίας. Επομένως, η ταυτοποίηση της ακρομεγαλίας στα πρώτα στάδια είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια εργαστηριακών μελετών για το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης. Στα παιδιά, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται μόνο με τη μορφή αυξημένης ανάπτυξης.

Συμπτώματα ακρομεγαλίας:

  • Ψηλός
  • Διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (ζυγωματικά οστά, γνάθοι, φρύδια, μαλακοί ιστοί)
  • Αύξηση στο θώρακα
  • Μια δυσανάλογη αύξηση (πάχυνση) στο μέγεθος των ποδιών και των χεριών.
  • Πόνος στις αρθρώσεις
  • Πονοκέφαλος
  • Υπέρταση
  • Διαταραχή της σεξουαλικής λειτουργίας στους άνδρες και τον έμμηνο κύκλο στις γυναίκες

Η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης μπορεί να συμβάλει στην ορατή παραμόρφωση της εμφάνισης του ασθενούς: η κάτω γνάθου γίνεται μαζική, οι υπερκείμενες καμάρες γίνονται πιο έντονες, η μύτη αυξάνεται σε μέγεθος. Συχνά σημειωμένη μακρογλοία - αύξηση του μεγέθους της γλώσσας, η οποία οδηγεί σε αλλαγή στο δάγκωμα. Ο λάρυγγα και τα φωνητικά κορδόνια είναι υπερτροφικά και ως εκ τούτου η φωνή αλλάζει επίσης. Γίνεται χαμηλός και χονδροειδής, όπως η φωνή ενός καπνιστή με χρόνια εμπειρίας. Οι αλλαγές δεν συμβαίνουν αμέσως, πολύ συχνά ο ασθενής και οι στενοί συγγενείς του δεν το παρατηρούν.

Η παραμόρφωση του σκελετού είναι χαρακτηριστική της ακρομεγαλίας: ο θωρακικός σκελετός διαμορφώνεται σε σχήμα βαρελιού, οι μεσοπλεύριοι χώροι γίνονται πολύ ευρύτεροι και η σπονδυλική στήλη είναι καμπύλη έτσι ώστε ο ασθενής να περιορίζεται στη λειτουργικότητα του μυοσκελετικού συστήματος. Ο ιστός χόνδρου των αρθρώσεων αρχίζει να καταρρέει, ο οποίος είναι γεμάτος με αρθρίτιδα και αρθρίτιδα.

Η ακρομεγαλία συμβάλλει στην υπερβολική έκκριση σμήγματος και στη διέγερση των λειτουργιών των ιδρωτοποιών αδένων. Εκτός από τις ορατές εξωτερικές εκδηλώσεις παρατηρούνται και εσωτερικές:

  • Μεγαλύτερη καρδιά
  • Το ήπαρ και τα νεφρά αυξάνονται σημαντικά

Τέτοια συμπτώματα μπορεί να προκαλέσουν δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία γιορτάζουν την κόπωση και τη συνεχή υπνηλία. Στο κλινικό περιβάλλον, μπορούν να διαγνώσουν καρδιακή ανεπάρκεια και αρτηριακή υπέρταση. Το 90% των φορέων της νόσου προκαλούν άπνοια ύπνου (διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας, κατά την οποία υπάρχει συχνή διακοπή της αναπνοής κατά τη διάρκεια του ύπνου).

Η ασθένεια περιορίζει τη σεξουαλική λειτουργία. Στις γυναίκες, υπάρχει μια περίσσεια προλακτίνης, σε σχέση με την οποία ο εμμηνορροϊκός κύκλος γίνεται ακανόνιστος. Επιπλέον, αντιμετωπίζουν ορισμένες δυσκολίες στην εφαρμογή των αναπαραγωγικών ικανοτήτων. Όσον αφορά τους άνδρες, πολλοί έχουν μειωμένη ισχύ σε νεαρή ηλικία.

Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται στο πρόσθιο τμήμα της υπόφυσης, η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται στους ασθενείς. Γίνονται ερεθισμένοι και φωτοευαίσθητοι. Η οσφρητική, απτική και οπτική ευαισθησία μειώνεται.

Οι πάσχοντες από ακρομεγαλία είναι πιο ευαίσθητοι από άλλες σε ενδοκρινικές παθήσεις. Υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, της μήτρας, καθώς και των οργάνων του πεπτικού συστήματος.

Ιστορικό υποθέσεων

Σχετικά με αυτή την ασθένεια, λίγα είναι γνωστά. Προηγουμένως, ήταν μπερδεμένος με γιγαντισμό, αλλά σε ανθρώπους που πάσχουν από γιγαντισμό, τα συμπτώματα εμφανίζονται από την εφηβεία, και σε ασθενείς με ακρομεγαλία - μόνο μετά την ανάπτυξη.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ακρομεγαλία στην ιστορία είναι ο Γάλλος παλαιστής Maurice Tille. Στη δεκαετία του '40, ο Maurice έγινε ένας από τους πιο διάσημους μαχητές. Είχε επίσης αναγνωριστεί δύο φορές από τους Αμερικανούς Αναδόχους ως παγκόσμιος πρωταθλητής στον τομέα του στην κατηγορία βαρέων βαρών. Για αυτά τα πλεονεκτήματα, οι αφοσιωμένοι οπαδοί του Tille τον ονόμαζαν «Γάλλο Άγγελο».

Σε όλη τη νεολαία του, ο Μωρίς ονειρεύτηκε μια επιτυχημένη καριέρα ως δικηγόρος, αλλά δεν λειτούργησε εξαιτίας της εξέλιξης της νόσου. Είναι γνωστό ότι ένας ταλαντούχος αθλητής με χιούμορ αντιμετωπίζει την ασθένειά του. Κάποτε, σε μια συνέντευξη για την εφημερίδα Lowell Sun, είπε: «Ίσως με τέτοιο πρόσωπο θα μπορούσα να γίνω δικηγόρος, αλλά η φωνή μου, όπως ένα βρυχηθμό, είναι απλά αδύνατο να ακούσετε, έτσι πήγα στο Πολεμικό Ναυτικό».

Ένα ενδιαφέρον γεγονός για τον Maurice Tiye. Ήταν ο Γάλλος αθλητής που έγινε το πρωτότυπο του αγαπημένου χαρακτήρα κινούμενων σχεδίων Shrek. Η αξέχαστη εμφάνιση και το χάρισμα του αθλητή αντιγράφηκαν πλήρως από τους καλλιτέχνες.

Η ίδια η ειρωνεία παρατηρήθηκε σε πολλές πράξεις του Maurice. Μια μέρα, ο Μορίς περπατούσε στους διαδρόμους του παλαιοντολογικού μουσείου, όπου δεν έχασε την ευκαιρία να θέσει για κάμερες Τύπου με ευχαρίστηση δίπλα στις κέρινες φιγούρες των Νεάντερταλ. Όπως αναγνώρισε ο ίδιος ο Τίγιε, ήταν πολύ διασκεδασμένος από την εξωτερική τους ομοιότητα.

Θεραπεία και πρόληψη της ακρομεγαλίας.

Κατά τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, οι γιατροί προσπαθούν να επιτύχουν την άφεση της νόσου κανονικοποιώντας την έκκριση της αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπίνη).

Στη σύγχρονη ενδοκρινολογία υπάρχουν 4 τρόποι εξάλειψης της νόσου:

  • Φάρμακο
  • Χειρουργικά
  • Beam
  • Συνδυασμένο

Για να ομαλοποιηθεί το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν την έκκριση. Τα άτομα με αντενδείξεις για λήψη ορμονικών φαρμάκων συνιστώνται με ακτινοθεραπεία, κατά τη διάρκεια των οποίων παρατηρείται άμεση επίδραση στην ακτινοβολία γάμμα της υπόφυσης.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου της πρόσθιας υπόφυσης. Σύμφωνα με τις στατιστικές, στο 70% των ασθενών υπάρχει μια επίμονη ύφεση και το 30% των ασθενών ανακάμπτει πλήρως.

Όσον αφορά την πρόληψη της νόσου, δεν υπάρχουν σαφείς συστάσεις. Θα έπρεπε

  • Αποφύγετε τον τραυματισμό του εγκεφάλου.
  • Χρόνος για τη θεραπεία λοιμώξεων που επηρεάζουν το ρινοφάρυγγα

Σε περίπτωση ανίχνευσης σημείων ακρομεγαλίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε τον ενδοκρινολόγο αμέσως.

Βίντεο

Η ανάπτυξη των ασθενειών. Δύο απλές δοκιμές για τον προσδιορισμό της ακρομεγαλίας:

Ασθένειες που αλλάζουν την εμφάνιση. Πρόγραμμα υγείας με την Έλενα Μαλίσεβα. Διάγνωση και θεραπεία της νόσου:

Πηγές και αναφορές:

1. Οι λόγοι για την υψηλή ανάπτυξη - ένα άρθρο που εξετάζει τις κύριες αιτίες των δικαιωμάτων υψηλής ανάπτυξης.

2. Ακρομεγαλία στη Βικιπαίδεια - για την Ακρομεγαλία στην ελεύθερη εγκυκλοπαίδεια.

4. Acromegaly on [email protected] - Άρθρο σχετικά με την ασθένεια. Αιτίες εμφάνισης, πρόγνωση της θεραπείας

5. I.I.Dedov, G.A. Melnichenko, V.V. Fadeev., Βιβλίο Ενδοκρινολογίας "GOETAR-Media".2012.

Όπως αυτό το άρθρο; Πείτε στους φίλους σας:

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος που συνδέεται με αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα της αλλοιώσεως του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και παρουσιάζει διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνος στις αρθρώσεις, εξασθενημένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος που συνδέεται με αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα της αλλοιώσεως του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και παρουσιάζει διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθο), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνος στις αρθρώσεις, εξασθενημένες σεξουαλικές και αναπαραγωγικές λειτουργίες σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μετά την παύση της ανάπτυξης. Σταδιακά, σε μια μακρά περίοδο, τα συμπτώματα αυξάνονται και υπάρχουν αλλαγές στην εμφάνιση. Κατά μέσο όρο, η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται 7 χρόνια μετά την πραγματική εμφάνιση της νόσου. Η ασθένεια βρίσκεται εξίσου μεταξύ γυναικών και ανδρών, κυρίως στην ηλικία των 40-60 ετών. Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία και παρατηρείται σε 40 άτομα ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού.

Μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες ακρομεγαλίας

Η έκκριση σωματοτροπικής ορμόνης (σωματοτροπίνη, αυξητική ορμόνη) πραγματοποιείται από την υπόφυση. Στην παιδική ηλικία, η σωματοτροπική ορμόνη ελέγχει τον σχηματισμό του μυοσκελετικού σκελετού και τη γραμμική ανάπτυξη, ενώ στους ενήλικες ελέγχει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, του λίπους, του νερού-αλατιού. Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος παράγει ειδικά νευροεξερεύματα: τη σωματοληβερίνη (διεγείρει την παραγωγή GH) και τη σωματοστατίνη (αναστέλλει την παραγωγή GH).

Κανονικά, το περιεχόμενο της σωματοτροπίνης στο αίμα κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, φθάνοντας στο μέγιστο κατά τις πρώτες πρωινές ώρες. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, δεν υπάρχει μόνο αύξηση της συγκέντρωσης της αυξητικής ορμόνης στο αίμα, αλλά και παραβίαση του φυσιολογικού ρυθμού της έκκρισης. Λόγω διαφόρων λόγων, τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης δεν ανταποκρίνονται στη ρυθμιστική επίδραση του υποθαλάμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο πολλαπλασιασμός των υποφυσιακών κυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση ενός καλοήθους αδενωματώδους αδένου όγκου - υπόφυσης, που παράγει έντονα σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φθάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

Στο 45% των ασθενών με ακρομεγαλία, οι όγκοι της υπόφυσης παράγουν μόνο σωματοτροπίνη, στο 30% παράγουν επιπλέον προλακτίνη, στο υπόλοιπο 25%, επιπλέον, εκκρίνουν τις ωχρινοτρόποι θυρεοτροπικές ορμόνες, Α-υπομονάδα. Στο 99%, το αδένωμα της υπόφυσης είναι η αιτία της ακρομεγαλίας. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης είναι οι κρανιοεγκεφαλικοί τραυματισμοί, οι υποθαλαμικοί όγκοι, η χρόνια φλεγμονή των κόλπων (ιγμορίτιδα). Ένας ορισμένος ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας δίνεται στην κληρονομικότητα, καθώς η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης ανάπτυξης, η χρόνια υπερέκκριση της GH προκαλεί γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αλλά σχετικά αναλογική αύξηση των οστών, των οργάνων και των μαλακών ιστών. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και οστεοποίησης του σκελετού αναπτύσσονται διαταραχές του τύπου της ακρομεγαλίας - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, αύξηση των εσωτερικών οργάνων και χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές. Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερτροφία του παρεγχύματος και του στρώματος των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, συκώτι, σπλήνα, έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρολογικές αλλαγές στα όργανα αυτά και ο κίνδυνος ανάπτυξης καλοήθων και κακοήθων όγκων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρινών, αυξάνεται.

Στάδια ανάπτυξης ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μακρά, μακρόχρονη πορεία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας, υπάρχουν διάφορα στάδια:

  • Το στάδιο προακρομεγαλίας - αρχικά, ήπια συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται. Σε αυτό το στάδιο, η ακρομεγαλία σπάνια διαγιγνώσκεται, βασιζόμενη αποκλειστικά στα επίπεδα της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα και των δεδομένων CT του εγκεφάλου.
  • Υπερτροφικό στάδιο - παρατηρούνται έντονα συμπτώματα ακρομεγαλίας.
  • Στάδιο όγκου - τα συμπτώματα της συμπίεσης των γειτονικών τμημάτων του εγκεφάλου (αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές) έρχονται στο προσκήνιο.
  • Το στάδιο της καχεξίας - εξάντληση ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Οι εκδηλώσεις ακρομεγαλίας μπορεί να οφείλονται σε περίσσεια σωματοτροπίνης ή έκθεση του αδενώματος της υπόφυσης στα οπτικά νεύρα και τις κοντινές δομές του εγκεφάλου.

Μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση ασθενών με ακρομεγαλία: αύξηση της κάτω γνάθου, ζυγωματικά οστά, φρύδια, υπερτροφία των χειλιών, της μύτης και των αυτιών, που οδηγούν σε επιδείνωση των χαρακτηριστικών του προσώπου. Με αύξηση της κάτω γνάθου, παρατηρείται απόκλιση των μεσοδόντιων διαστημάτων και αλλαγή στο δάγκωμα. Υπάρχει αύξηση της γλώσσας (μακρογλωσσία), στην οποία εκτυπώνονται τα σημάδια των δοντιών. Λόγω της υπερτροφίας της γλώσσας, του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών, η φωνή αλλάζει - γίνεται χαμηλή και βραχνή. Οι αλλαγές στην εμφάνιση με ακρομεγαλία εμφανίζονται σταδιακά, ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Υπάρχει πάχυνση των δακτύλων, αύξηση του μεγέθους του κρανίου, των ποδιών και των χεριών, έτσι ώστε ο ασθενής να αναγκαστεί να αγοράσει καπέλα, παπούτσια και γάντια με διάφορα μεγέθη μεγαλύτερα από πριν.

Με ακρομεγαλία, εμφανίζεται σκελετική δυσμορφία: η σπονδυλική στήλη είναι καμπύλη, ο κρημνός αυξάνεται στο αρχικό μεσοφόρο μέγεθος, αποκτώντας σχήμα κυλινδρικού σχήματος, οι μεσοπλεύριοι χώροι διευρύνονται. Η αναπτυσσόμενη υπερτροφία των συνδετικών ιστών και των ιστών του χόνδρου προκαλεί παραμόρφωση και περιορισμό της κινητικότητας αρθρώσεων, αρθραλγία.

Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερβολική εφίδρωση και σμηγματικές εκκρίσεις, λόγω της αύξησης του αριθμού και της αυξημένης δραστηριότητας του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Το δέρμα των ασθενών με ακρομεγαλία είναι παχιά, παχιά και συλλέγεται σε βαθιές πτυχές, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής.

Με ακρομεγαλία υπάρχει αύξηση του μεγέθους των μυών και των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ, νεφρά) με σταδιακή αύξηση της δυστροφίας των μυϊκών ινών. Οι ασθενείς αρχίζουν να ανησυχούν για αδυναμία, κόπωση, προοδευτική μείωση της αποτελεσματικότητας. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από μυοκαρδιοδυστροφία και αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια. Το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχουν αρτηριακή υπέρταση και σχεδόν 90% εμφανίζουν σύνδρομο άπνοιας κατά τον ύπνο, το οποίο σχετίζεται με την υπερτροφία των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και την εξασθένιση της λειτουργίας του αναπνευστικού κέντρου.

Όταν η ακρομεγαλία πάσχει από σεξουαλική λειτουργία. Οι περισσότερες γυναίκες με υπερβολική έλλειψη προλακτίνης και γοναδοτροπίνης αναπτύσσουν ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, εμφανίζεται γαλακτορροία - η απελευθέρωση γάλακτος από τις θηλές, που δεν προκαλείται από εγκυμοσύνη και τοκετό. Στο 30% των ανδρών παρατηρείται μείωση της σεξουαλικής ισχύος. Η έκχυση της αντιδιουρητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία εκδηλώνεται με την ανάπτυξη του διαβήτη insipidus.

Με αυξημένους όγκους της υπόφυσης και συμπίεση των νεύρων και των ιστών, παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, φωτοφοβία, διπλή όραση, πόνος στα ζυγωματικά και στο μέτωπο, ζάλη, εμετός, μείωση της ακοής και της οσμής, μούδιασμα των άκρων. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα, η μήτρα αυξάνεται.

Επιπλοκές ακρομεγαλίας

Η πορεία της ακρομεγαλίας συνοδεύεται από την ανάπτυξη επιπλοκών από σχεδόν όλα τα όργανα. Η καρδιακή υπερτροφία, η μυοκαρδιακή δυστροφία, η αρτηριακή υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι συχνότερα σε ασθενείς με ακρομεγαλία. Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν σακχαρώδη διαβήτη, παρατηρείται δυστροφία του ήπατος και πνευμονικό εμφύσημα.

Η υπερπαραγωγή αυξητικών παραγόντων στην ακρομεγαλία οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων διαφόρων οργάνων, τόσο καλοήθων όσο και κακοηθών. Η ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ή οζώδη βρογχοκήλη, ινοκυστική μαστοπάθεια, αδενοματώδη υπερπλασία των επινεφριδίων, πολυκυστικές ωοθήκες, ινομυώματα μήτρας, εντερική πολυπόση. Η αναπτυσσόμενη υποφυσιακή ανεπάρκεια (πανφυποπιτουρατισμός) προκαλείται από τη συμπίεση και την καταστροφή της υπόφυσης από έναν όγκο.

Διάγνωση ακρομεγαλίας

Στα μεταγενέστερα στάδια (μετά από 5-6 χρόνια από την έναρξη της ασθένειας), μπορεί να υποψιαστεί ακρομεγαλία με βάση την αύξηση των τμημάτων του σώματος και άλλων εξωτερικών σημείων που παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής αποστέλλεται σε ενδοκρινολόγο για διαβούλευση και έλεγχο για εργαστηριακή διάγνωση.

Τα κύρια εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων στο αίμα:

  • σωματοτροπική ορμόνη το πρωί και μετά τη δοκιμή με γλυκόζη.
  • IGF I - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης.

Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης προσδιορίζονται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ακρομεγαλία. Η από του στόματος ανάλυση με φορτίο γλυκόζης με ακρομεγαλία υποδηλώνει τον προσδιορισμό της αρχικής τιμής GH και στη συνέχεια μετά τη λήψη γλυκόζης σε μισή ώρα, ώρα, 1,5 και 2 ώρες. Κανονικά, μετά τη χορήγηση γλυκόζης, το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης μειώνεται και με την ενεργή φάση της ακρομεγαλίας, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση. Η διεξαγωγή της δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης είναι ιδιαίτερα ενημερωτική σε περιπτώσεις μέτριας αύξησης του επιπέδου της GH ή των φυσιολογικών της τιμών. Επίσης, η δοκιμή με φορτίο γλυκόζης χρησιμοποιείται για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της ακρομεγαλίας.

Η αυξητική ορμόνη δρα στο σώμα μέσω ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IGF). Η συγκέντρωση του IGF I στο πλάσμα αντανακλά την ολική απελευθέρωση της GH σε μία ημέρα. Η αύξηση του IGF Ι στο αίμα ενός ενήλικα δείχνει άμεσα την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Η οφθαλμολογική εξέταση των ασθενών με ακρομεγαλία έχει σηματοδοτήσει τη στενότητα των οπτικών πεδίων, αφού ανατομικά, τα οπτικά μονοπάτια βρίσκονται στον εγκέφαλο δίπλα στον αδένα της υπόφυσης. Όταν η ακτινογραφία του κρανίου αποκάλυψε μια αύξηση στο μέγεθος της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Για την απεικόνιση ενός όγκου της υπόφυσης, εκτελούνται ηλεκτρονικά διαγνωστικά και MRI του εγκεφάλου. Επιπροσθέτως, οι ασθενείς με ακρομεγαλία εξετάζονται για τον εντοπισμό διαφόρων επιπλοκών: εντερική πολυπόση, σακχαρώδη διαβήτη, πολυεστιακή βρογχοκήλη κλπ.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Στην ακρομεγαλία, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη της ύφεσης της νόσου με την εξάλειψη της υπερέκκρισης της σωματοτροπίνης και την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης του IGF I. Για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, η σύγχρονη ενδοκρινολογία χρησιμοποιεί φάρμακα, χειρουργική, ακτινοβολία και συνδυασμένες μεθόδους.

Για να ομαλοποιηθεί το επίπεδο της σωματοτροπίνης στο αίμα, συνταγογραφείται η λήψη αναλόγων σωματοστατίνης - υποθαλάμου νευρορεκτικού, το οποίο καταστέλλει την ανάπτυξη αυξητικής ορμόνης (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη). Όταν η ακρομεγαλία δείχνει το διορισμό των σεξουαλικών ορμονών, οι αγωνιστές ντοπαμίνης (βρωμοκρυπτίνη, καβεργολίνη). Στη συνέχεια, μια μοναδική θεραπεία με γάμμα ή ακτινοβολία εκτελείται συνήθως στην περιοχή της υπόφυσης.

Στην ακρομεγαλία, η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου στη βάση του κρανίου μέσω του σφηνοειδούς οστού είναι πιο αποτελεσματική. Με τα μικρά αδενώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, το 85% των ασθενών έχουν ομαλοποιήσει τα επίπεδα σωματοτροπίνης και την παρατεταμένη ύφεση της νόσου. Με ένα σημαντικό μέγεθος όγκου, ο ρυθμός σκλήρυνσης ως αποτέλεσμα της πρώτης εργασίας φτάνει το 30%. Το ποσοστό θνησιμότητας στη χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι από 0,2 έως 5%.

Πρόγνωση και πρόληψη της ακρομεγαλίας

Η έλλειψη θεραπείας της ακρομεγαλίας οδηγεί σε αναπηρία ασθενών ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Η ακρομεγαλία μειώνει το προσδόκιμο ζωής: το 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακής νόσου. Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με τα μικρά αδενώματα. Με μεγάλους όγκους υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Για την πρόληψη της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να αποφεύγονται οι τραυματισμοί στο κεφάλι, να απολυμαίνονται οι χρόνιες εστίες ρινοφαρυγγικής λοίμωξης. Η έγκαιρη ανίχνευση της ακρομεγαλίας και η εξομάλυνση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης αποφεύγουν τις επιπλοκές και προκαλούν σταθερή ύφεση της νόσου.

Ακρομεγαλία: αιτίες, πρώτα σημεία και γενικά συμπτώματα (φωτογραφία), θεραπεία

Η ακρομεγαλία (από την αγγλική ακρομεγαλία) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με δυσλειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης, συνοδευόμενη από παθολογική διεύρυνση των άκρων, κρανίο, μέρος του προσώπου.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, πολύ διαφορετικά από ένα υγιές άτομο.

Η ακρομεγαλία προκαλείται από την παραγωγή υπερβολικού αριθμού σωματοτροπικής ορμόνης (ή εναλλακτικά, αυξητικής ορμόνης). Η αυξητική ορμόνη στο ανθρώπινο σώμα είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του σκελετού σε μήκος, εμπλέκεται στην ενίσχυση της καύσης του λίπους σε ενήλικες και αποτρέπει την απόθεσή του και συμβάλλει επίσης στην αύξηση της γλυκόζης του αίματος. Υπεύθυνος για την ανάπτυξη των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού στο σώμα ενός παιδιού

Η σύγχρονη ιατρική έχει αποδείξει ότι μια μακροπρόθεσμη αύξηση της σωματοτροπίνης μπορεί να αποτελεί προϋπόθεση για πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Η ασθένεια της ακρομεγαλίας επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών, όταν η φυσιολογική ανάπτυξη ενός ατόμου ολοκληρώνει σε σπάνιες περιπτώσεις τα παιδιά αρρωσταίνουν. Στα παιδιά, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται συνήθως με αύξηση της ανάπτυξης (γιγαντισμός).

Ο γιγαντισμός είναι η ταχεία ανάπτυξη των σκελετικών οστών στα παιδιά. Η εμφάνιση ακρομεγαλοειδών χαρακτηριστικών εμφανίζεται πολύ σπάνια, πιθανώς με περίσσεια παραγωγής της ορμόνης σωματοτροπίνης.

Μετά από 25 χρόνια, όταν τα οστά είναι ήδη πλήρως σχηματισμένα, σε περίπτωση αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, πρώτα τα όργανα στα οποία κυριαρχεί ο ιστός χόνδρου θα υποστούν αλλαγές. Εκτός από τα εσωτερικά όργανα, τμήματα του προσώπου θα αυξηθούν επίσης. Τέτοιες αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου ονομάζονται ακρομεγαλικό πρόσωπο.

Το ακρομεγαλικό πρόσωπο είναι μια παθολογική αλλαγή των χαρακτηριστικών του προσώπου, η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από τις ενδοκρινικές διαταραχές. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση των προεξέχοντων τμημάτων του προσώπου (μύτη, πηγούνι, ζυγωματικά).

Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εμφάνιση της νόσου δεν εξαρτάται από το φύλο, αλλά υπάρχουν και εκείνοι που δείχνουν ότι οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη ευαισθησία στην ακρομεγαλία.

Οι διαφορές ακρομεγαλίας από τον γιγαντισμό;

Σχετικά με την ασθένεια ακρομεγαλίας, δεν είναι γνωστό πολλά, η ασθένεια έχει μελετηθεί ελάχιστα. Προηγουμένως, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας συγχέονται με μια τέτοια ασθένεια όπως ο γιγαντισμός. Οι διαφορές μεταξύ τους έγκεινται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα του γιγαντισμού παρατηρούνται κυρίως από την εφηβεία και χαρακτηρίζονται από ανώμαλη γραμμική ανάπτυξη. Και η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μόνο μετά το τερματισμό της φυσιολογικής ανάπτυξης ενός ατόμου.

Όταν ο γιγαντισμός, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη οργάνων, ειδικά των οστών του σκελετού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στην εφηβεία στα οστά υπάρχει ακόμη συνδετικός ιστός από κύτταρα χόνδρου (χονδροκύτταρα), εξαιτίας των οποίων ένα αναπόσπαστο τμήμα του σκελετού αναπτύσσεται ομοιόμορφα σε μήκος και πλάτος. Με την υποψία του γιγαντισμού, μπορείτε συνήθως να μιλήσετε αν το ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει τα 2 μέτρα.

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ο όγκος, το αδένωμα της υπόφυσης. Αμέσως ο ίδιος ο αδένας της υπόφυσης βρίσκεται στην οστέινα ανασκαφή του κρανίου, το τμήμα αυτό ονομάζεται επίσης και τουρκική σέλα.

Επίσης, η ασθένεια μπορεί να ενεργοποιηθεί για τους ακόλουθους λόγους:

  • όγκους, τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις.
  • κεφαλαλγία, κεντρικό νευρικό σύστημα,
  • χρόνιες και οξείες μολυσματικές ασθένειες (ιλαρά, γρίπη, ερυθρά και άλλες ασθένειες) ·
  • κακοήθεις όγκους στο αριστερό μετωπικό μέρος.
  • σύφιλη;
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • παθολογία του υποθαλάμου.
  • γενετική προδιάθεση, ο κίνδυνος εμφάνισης ασθένειας αυξάνεται εάν υπάρχουν περιπτώσεις ακρομεγαλίας στο γένος.

Εάν ένα άτομο πάσχει από διάφορες μολυσματικές ασθένειες πολλές φορές το χρόνο, στην περίπτωση αυτή, ο κίνδυνος ακρομεγαλίας αυξάνεται πολλές φορές. Το μεγαλύτερο μέρος της ορμόνης ανάπτυξης παράγεται τη νύχτα, οπότε η αϋπνία και η διαταραχή του ύπνου μπορούν επίσης να αποτελέσουν την ώθηση για την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, οι αλλαγές που προκαλούνται από την ακρομεγαλία είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Τις περισσότερες φορές, μπορεί να χρειαστούν από 5 έως 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου μέχρι την καθιέρωση μιας διάγνωσης. Στα παιδιά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι οι αλλαγές στην εμφάνιση, στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αλλά δεν είναι αποδεκτό να γίνει μια τελική διάγνωση βασισμένη μόνο στις εξωτερικές αλλαγές.

  • παραισθησία (ένας τύπος διαταραχής ευαισθησίας).
  • άπνοια (διακοπή της αναπνοής)?
  • πόνος στην καρδιά.
  • πονοκεφάλους.
  • φόβος από το φως.
  • ακοή;
  • διαταραχή ύπνου?
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • πόνος στους αρθρώσεις και την πλάτη.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα, παραβίαση των λειτουργιών του.

Εξωτερικές αλλαγές που προκαλούνται από ακρομεγαλία:

  • ανώμαλα ψηλά.
  • αύξηση των χεριών, των ποδιών (βλέπε φωτογραφία παραπάνω).
  • Μεγέθυνση των τμημάτων του προσώπου (μεγάλη μύτη, γλωσσίδα διευρυνόμενη σε τέτοιο βαθμό ώστε να παραμένουν ίχνη των δοντιών, να προεξέχει μια τεράστια γνάθο, σχηματίζονται κενά μεταξύ των δοντιών, πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, μεγεθυμένη ρινοθεραπεία).
  • αλλαγή φωνής, χονδροειδής και τραχιά?
  • seborrhea, και ως αποτέλεσμα δυσάρεστη μυρωδιά.

Στην ακρομεγαλία, τα εσωτερικά όργανα υποβάλλονται επίσης σε αλλαγές, ο σκελετός παραμορφώνεται, η σπονδυλική στήλη κάμπτεται, το στήθος και τα εσωτερικά όργανα γίνονται μεγαλύτερα σε μέγεθος. Οι αλλαγές οδηγούν σε δυστροφία των μυών, γεγονός που οδηγεί σε κόπωση και γενική ανικανότητα του σώματος. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος όγκων της μήτρας, του θυρεοειδούς και των πεπτικών οργάνων αυξάνεται.

Στάδια ακρομεγαλίας

Σήμερα, οι επιστήμονες τονίζουν 4 μορφές ακρομεγαλίας:

  1. Preacromegalic - το αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι σχεδόν απούσα?
  2. Υπερτροφική - αρχίζουν να εμφανίζονται τα κύρια σημεία της νόσου.
  3. Όγκος - ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα και να επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις και όργανα.
  4. Kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Όταν οι ορμονικές διαταραχές στις γυναίκες, υπάρχει μια αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, η εμμηνόρροια μπορεί να είναι σπάνια ή να εξαφανιστεί εντελώς. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν εκκρίσεις γάλακτος από τους μαστικούς αδένες. Στους άνδρες, η ισχύς μειώνεται ή η σεξουαλική επιθυμία εξαφανίζεται τελείως. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες έχουν προβλήματα στο αναπαραγωγικό μέρος.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό. Η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται σε εξέταση αίματος για δεδομένα σωματομεδίνης-C. Για να προσδιορίσετε την ακριβή διάγνωση, πρέπει να περάσετε τις παρακάτω δοκιμές:

  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • η βιοχημική ανάλυση (για παράδειγμα, για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν παραβιάσεις της υπόφυσης, διεξάγετε μια δοκιμή για τη γλυκόζη.Κανονικά, εάν δώσετε σε ένα άτομο να πιει ένα ποτήρι νερό με ζάχαρη, η ποσότητα της ορμόνης σωματοτροπίνης στο αίμα θα μειωθεί.Αλλά ένας ασθενής με ακρομεγαλία, ανεξάρτητα από εξωτερικούς παράγοντες, το αίμα θα είναι συνεχώς υψηλό).
  • σε γυναίκες, υπερηχογραφήματα της μήτρας, των ωοθηκών και του ενδοκρινικού αδένα.
  • ακτινογραφία του κεφαλιού, μέρος του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση.
  • CT, MRI, καθορισμός του μεγέθους του όγκου της υπόφυσης, πρόοδος;
  • οφθαλμική εξέταση για εξασθένιση της όρασης
  • μελέτη των φωτογραφιών για τα τελευταία 5 χρόνια, σύγκριση των αλλαγών.

Με καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, έλλειψη εμμηνορρυσίας στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες, πραγματοποιούνται μελέτες σχετικά με την ποσότητα τεστοστερόνης στους άνδρες, στις γυναίκες - οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Στα παιδιά, μπορείτε να διαπιστώσετε ότι τα χαρακτηριστικά του προσώπου έχουν γίνει πιο τραχύ, το σώμα, τα χέρια, δεν είναι ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού. Η ακρομεγαλία δεν διαγιγνώσκεται με βάση μόνο εξωτερικές αλλαγές, επειδή η αύξηση σε μέρη του σώματος, του προσώπου, των χεριών μπορεί να είναι συμπτώματα άλλων ασθενειών, όπως:

  • γιγαντισμός;
  • οστεοαρθροπάθεια;
  • Τη νόσο του Paget.

Ως εκ τούτου, απαιτείται πρόσθετη έρευνα.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα στην ακρομεγαλία επικεντρώνονται στην εξάλειψη της πηγής της έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, στη μείωση και την εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Μετά τη μείωση της αυξητικής ορμόνης σε έναν ασθενή, όχι μόνο η γενική ευημερία θα βελτιωθεί, αλλά και το προσδόκιμο ζωής θα αυξηθεί.

Η θεραπεία με οξεία βαρύτητα πραγματοποιείται στις ακόλουθες περιοχές:

  • φάρμακα (φάρμακα);
  • ray, ακτίνες γάμα;
  • λειτουργία.

Ποιες από τις παραπάνω μεθόδους θα είναι αποτελεσματικές σε κάθε περίπτωση, μόνο ο γιατρός αποφασίζει.

Φάρμακα

Όταν οι ειδικοί της ακρομεγαλίας συνταγογραφούν φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, όπως:

  • σωματοστατίνη, αποτελεσματική σε περίπτωση πρώιμων συμπτωμάτων της νόσου.
  • αγωνιστές ντοπαμίνης, η επίδραση του φαρμάκου στοχεύει στην καταστολή της αυξητικής ορμόνης.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός.

Η φαρμακευτική αγωγή είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου.

Ακτινοθεραπεία

Η πρώτη ακτινοθεραπεία εφαρμόστηκε το 1909 στο Παρίσι. Συνήθως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιεί τη θεραπεία με πρωτόνια και τη θεραπεία με γάμμα. Οι ακτίνες γάμμα ακτινοβολούν την περιοχή όπου βρίσκεται ο όγκος. Όμως, η μέθοδος ακτινοβολίας έχει ένα τεράστιο μειονέκτημα, η ομαλοποίηση της σωματοτροπικής ορμόνης θα έρθει μόνο μετά από περισσότερα από 5 χρόνια. Επομένως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις, εάν η λειτουργία και τα φάρμακα δεν έφεραν το σωστό αποτέλεσμα. Η αντενδείκνωση της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι:

  • την παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας".
  • την εγγύτητα του αδενώματος στα οπτικά νεύρα.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση, για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας, θεωρείται η πιο αποτελεσματική.

Εάν το αδένωμα έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, η ιατρική θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική, στην περίπτωση αυτή, είναι απαραίτητο να γίνει χωρίς χειρουργική επέμβαση. Η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται με ενδοσκοπική τεχνική. Ένδειξη για τη χειρουργική επέμβαση είναι μια ταχεία επιδείνωση της όρασης, αυτό δείχνει την ταχεία ανάπτυξη της ασθένειας.

Η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική για μικρά αδενώματα. Για μεγάλους όγκους υπόφυσης, είναι δυνατή η υποτροπή. Το ποσοστό επιτυχούς θεραπείας, σε αυτή την περίπτωση, είναι εξαιρετικά μικρό. Με γιγαντιαία μεγέθη όγκου, η λειτουργία διεξάγεται σε δύο στάδια, με διαστήματα αρκετών μηνών μεταξύ των λειτουργιών. Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την εμπειρία του νευροχειρουργού. Μετά από χειρουργική επέμβαση, είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι είναι πιθανές επιπλοκές όπως μηνιγγίτιδα, όραση και θάνατος.

Ακρομεγαλία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Στην παγκόσμια πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις ευνοϊκής πορείας της εγκυμοσύνης, σε περίοδο αποδυνάμωσης της νόσου, καθώς και σε εκείνες τις γυναίκες που έλαβαν οκτρεοτίδη πριν την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος επανάληψης της σωματοτροπικής ορμόνης. Επομένως, μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Πρόγνωση για τον ασθενή

Η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και τον διορισμό της σωστής θεραπείας. Εάν η ασθένεια επιτραπεί να παρασυρθεί, η ασθένεια εξελίσσεται, ο κίνδυνος κακοήθους όγκου αυξάνεται και ο θάνατος είναι δυνατός. Μειωμένο προσδόκιμο ζωής, οι περισσότερες περιπτώσεις δεν ζουν σε 60 χρόνια.

Οποιαδήποτε θεραπεία της ακρομεγαλίας δεν θα είναι πολύ αποτελεσματική χωρίς να ακολουθήσει σωστή διατροφή και σωστό τρόπο ζωής. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε τόσα πολλά τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο για την ενίσχυση των οστών. Προϊόντα που περιέχουν οιστρογόνα μπορούν να καταστείλουν την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης.

Πρόληψη

Προκειμένου να προστατευθείτε από μια τόσο φοβερή ασθένεια όπως η ακρομεγαλία, πρέπει να εκτελέσετε τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • αποφυγή τραυματικού εγκεφαλικού τραυματισμού.
  • έγκαιρη θεραπεία λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα;
  • τρώτε σωστά και πλήρως.
  • τακτικές επισκέψεις στο γιατρό, με τα πρώτα σημεία, συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Όμως, η συμμόρφωση με όλα τα προαναφερθέντα προληπτικά μέτρα δεν παρέχει 100% εγγύηση για προστασία από την ακρομεγαλία.

Προσωπικότητες με ακρομεγαλία

Μεταξύ των διάσημων, δημόσιων ανθρώπων, υπάρχουν αρκετοί φορείς της αστρομεγαλίας της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, είναι επιτυχείς, εργάζονται, κάνουν ό, τι αγαπούν.

Ένα καλό παράδειγμα ακρομεγαλίας είναι ο κάτοικος της Τουρκίας Σουλτάνος ​​Κοσέν. Το ύψος του είναι 2.51 εκ. Το υψηλότερο άτομο στον κόσμο ζούσε το 1918-1940. Το ύψος του - 2,88 cm

Ο Fyodor Makhnov γεννήθηκε το 1875 στη Ρωσική αυτοκρατορία, το ύψος του ήταν 285 cm, ζυγίζει 182 kg, το μήκος του ποδιού ήταν 51 cm, η παλάμη του ήταν 31 cm, πέθανε σε ηλικία 34 ετών, πιθανότατα από πνευμονική νόσο.

Μπάσκετ με ακρομεγαλία:

  • Cheno-Irgush παίκτης μπάσκετ, μέλος της Σοβιετικής εθνικής ομάδας Uvais Akhtaev, ύψος του είναι 236 cm?
  • Αλέξανδρος Sizonenko, σοβιετικός παίκτης μπάσκετ με αύξηση 237 cm?
  • Ο Gheorghe Mureshan είναι αθλητής από τη Ρουμανία με ύψος 231 cm.

Πολλοί διάσημοι αθλητές είναι φορείς ακρομεγαλίας. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Βραζιλιάνο μικτή μαχητής πολεμικών τεχνών Antonio Silva. Ο Antonio έχει ένα μεγάλο πηγούνι και πόδια.
  • Ο Andre Giant είναι διάσημος παλαιστής, με ανάπτυξη 2,24 cm το βάρος του ήταν 240 κιλά.
  • Αμερικανός ηθοποιός Richard Keel ύψος -218 cm?
  • Τηλεοπτικοί παρουσιαστές Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής Μπογκντάνοφ.
  • Ο αμερικανός ηθοποιός Matthew McGrory το ύψος του ήταν -229 cm
  • Big Show ηθοποιός και παλαιστής με αύξηση 2,13 cm?
  • Μεγάλο Kali που έχει ύψος 2,16 cm.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ακρομεγαλία είναι ο διάσημος Γάλλος μαχητής, ο παγκόσμιος πρωταθλητής Maurice Tiyet. Λόγω της εξέλιξης της νόσου, ο Maurice δεν μπορούσε να εκπληρώσει το όνειρό του να γίνει δικηγόρος. Λίγοι γνωρίζουν, αλλά ο Maurice είναι το πρωτότυπο του χαρακτήρα του σκωτσέζικου Σρέκ.

Στη Ρωσία, ο πιο διάσημος μεταφορέας της ακρομεγαλίας είναι ένας επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός Νικολάι Βαλβέβ. Κάποτε είχε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσει έναν όγκο της υπόφυσης.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια γνωστή από την αρχαιότητα και χαρακτηρίζεται από μια παθολογική αύξηση σε οποιαδήποτε μεμονωμένα μέρη του σώματος, η οποία συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης, που ονομάζεται επίσης αυξητική ορμόνη. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης του σώματος σε 20-40 χρόνια σε άτομα και των δύο φύλων και εκδηλώνεται με αύξηση των χεριών και των ποδιών, υπερτροφική αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου. Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας εκδηλώνονται με επίμονη κεφαλαλγία και πόνο στις αρθρώσεις, μειωμένη αναπαραγωγική λειτουργία. Πολύ συχνά, η αύξηση του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα συμβάλλει στην εμφάνιση σοβαρών καρδιαγγειακών, πνευμονικών ή καρκινικών ασθενειών και πρόωρης θνησιμότητας.

Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια και διαγιγνώσκεται σε 40 ανθρώπους από ένα εκατομμύριο, ξεκινάει απαρατήρητο και προχωρά σταδιακά και γίνεται αισθητό περίπου 7 χρόνια μετά την εμφάνισή της.

Αιτίες ακρομεγαλίας και μηχανισμού ασθένειας

Η αυξητική ορμόνη παράγεται στον αδένα της υπόφυσης, ο ενδοκρινικός αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη του παιδιού, το σχηματισμό των μυών και τον σκελετό. Στους ενήλικες, παρέχει τον έλεγχο του μεταβολισμού, συμπεριλαμβανομένου του νερού-αλάτι, υδατάνθρακες και ισορροπία λίπους.

Ο έλεγχος της λειτουργίας της υπόφυσης εκτελείται από άλλο τμήμα του εγκεφάλου, που ονομάζεται υποθάλαμος, ο οποίος παράγει ουσίες που διεγείρουν ή αναστέλλουν τη λειτουργία της υπόφυσης.

Σε ένα υγιές άτομο, το περιεχόμενο της σωματοτροπικής ορμόνης μεταβάλλεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, οι αυξήσεις εναλλάσσονται με μια μείωση. Για διάφορους λόγους, τα κύτταρα της υπόφυσης ξεφεύγουν από τον έλεγχο του υποθαλάμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο ρυθμός της έκκρισης ορμονών διαταράσσεται και το επίπεδό του στο αίμα αυξάνεται. Η συνεχής ανάπτυξη αυτών των κυττάρων για μεγάλο χρονικό διάστημα οδηγεί στο σχηματισμό ενός "αδενώματος της υπόφυσης" - ενός καλοήθους νεοπλάσματος, φθάνοντας σε ένα μέγεθος αρκετών εκατοστών. Ο όγκος αρχίζει να πιέζει την υπόφυση, καταστρέφοντας μερικές φορές υγιή κύτταρα. Είναι ο όγκος που προκαλεί ακρομεγαλία.

Άλλες έμμεσες αιτίες ακρομεγαλίας είναι η δυσμενή πορεία της εγκυμοσύνης, οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι πνευματικές ή κρανιακές βλάβες, οι χρόνιες λοιμώξεις όπως η γρίπη, η ιλαρά, κλπ. Η κληρονομικότητα διαδραματίζει καθοριστικό ρόλο στην ανάπτυξη.

Στάδια ακρομεγαλίας

Η ασθένεια προχωρά σε τέσσερα στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από ορισμένες διαδικασίες.

  • Στο αρχικό προακρομαλλικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι πολύ αδύναμα και σπάνια ανιχνεύονται. Η διάγνωση είναι δυνατή μόνο σύμφωνα με την υπολογισμένη τομογραφία του εγκεφάλου και δείκτες του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα.
  • Στο υπερτροφικό στάδιο, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι έντονα.
  • Τα συμπτώματα της συμπίεσης των εγκεφαλικών περιοχών παρακείμενα του όγκου εμφανίζονται στο στάδιο του όγκου. Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, υπάρχουν νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές.
  • Το στάδιο της καχεξίας είναι η τελευταία φάση της νόσου, που χαρακτηρίζεται από εξάντληση λόγω ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Τα υπερβολικά επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν αλλαγή στην εμφάνιση του ασθενούς: αυξάνεται η οσφυϊκή χώρα, τα ζυγωματικά οστά, η κάτω γνάθο, τα χείλη, η μύτη και τα αυτιά. Η υπερτροφία του λάρυγγα, της γλώσσας, των φωνητικών χορδών οδηγεί σε αλλαγή στη φωνή. Σημαντικά αυξήστε το μέγεθος του κρανίου, των χεριών, των ποδιών.

Ο σκελετός παραμορφώνεται, ο θώρακας διευρύνεται, οι μεσοπλεύριοι χώροι διευρύνονται και η σπονδυλική στήλη είναι λυγισμένη. Η ανάπτυξη του χόνδρου και του συνδετικού ιστού οδηγεί στον περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων, της παραμόρφωσης, των πόνων των αρθρώσεων.

Το δέρμα των ασθενών συμπιέζεται. Αυξημένο λίπος και εφίδρωση. Η υπερβολική αύξηση των εσωτερικών οργάνων και μυών προκαλεί δυστροφία των μυϊκών ινών. Ο ασθενής παραπονιέται για κόπωση, αδυναμία, μειωμένη απόδοση, δίψα, συχνή ούρηση, αιφνίδια αύξηση της θερμοκρασίας. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, εξελισσόμενη σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σε 90% των ασθενών, εξαιτίας της υπερτροφίας της ανώτερης αναπνευστικής οδού και της διαταραγμένης λειτουργίας του αναπνευστικού κέντρου, αναπτύσσεται το σύνδρομο ροχαλητό και άπνοια ύπνου.

Με την ανάπτυξη ενός όγκου της υπόφυσης αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση, πονοκεφάλους, ζάλη, διπλή όραση, φωτοφοβία, απώλεια ακοής, μούδιασμα των άκρων, συχνά συμβαίνει εμετός. Σε αρρώστιες γυναίκες, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως διαταράσσεται, εμφανίζεται στειρότητα, εμφανίζεται γαλαθογράφημα (έκκριση του γάλακτος από τους μαστικούς αδένες σε περίπτωση απουσίας εγκυμοσύνης). Στους άνδρες, η σεξουαλική δύναμη εξασθενεί.

Πιθανή ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, όγκων της μήτρας, οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα, του θυρεοειδούς αδένα.

Διάγνωση ακρομεγαλίας

Το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα προσδιορίζεται με βάση τη δοκιμή ανοχής γλυκόζης. Η αρχική τιμή της αυξητικής ορμόνης προσδιορίζεται και μετά από τη λήψη γλυκόζης - τέσσερις εξετάσεις κάθε μισή ώρα. Εάν είναι φυσιολογικό, μετά τη λήψη γλυκόζης, το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης θα πρέπει να μειωθεί, στην ενεργό φάση της ακρομεγαλίας, αυξάνεται. Η δοκιμή αυτή χρησιμοποιείται επίσης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για την εκχώρηση κατάλληλης θεραπείας για την ακρομεγαλία.

Η συγκέντρωση πλάσματος ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IGF) προσδιορίζεται, η αύξηση υποδεικνύει την ανάπτυξη ακρομεγαλίας. Ακτινογραφική εξέταση των οστών του κρανίου για τον εντοπισμό μιας αύξησης στο μέγεθος της τουρκικής σέλας, του μαγνητικού συντονισμού και της διαγνωστικής πληροφορικής. Η οφθαλμολογική εξέταση των ασθενών με ακρομεγαλία αποκαλύπτει μια στένωση των οπτικών πεδίων.

Μεταξύ άλλων, οι ασθενείς εξετάζονται για τον εντοπισμό επιπλοκών λόγω ακρομεγαλίας για την παρουσία σακχαρώδους διαβήτη, εντερικής πολυπόσεως, ασθένειας θυρεοειδούς και ούτω καθεξής.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Η θεραπεία της νόσου αποτελείται από ιατρικές, χειρουργικές, ακτινοβολίες και συνδυασμένες μεθόδους και αποσκοπεί στη μείωση της συγκέντρωσης της σωματοτροπικής ορμόνης, εξαλείφοντας την υπερέκκριση της και εξομαλύνοντας τη συγκέντρωση του IGF I. Ως αποτέλεσμα, η θεραπεία θα πρέπει να μειώσει σημαντικά ή να εξαφανίσει εντελώς τις εκδηλώσεις της νόσου.

Λαμβάνεται η λήψη αναλόγων σωματοστατίνης, οι οποίες καταστέλλουν την έκκριση της αυξητικής ορμόνης (lanreotide, octreotide, sandostatin, somatulin). Στη συνέχεια, χορηγείται μία φορά ακτινοθεραπεία ή θεραπεία γάμμα στην περιοχή της υπόφυσης. Ένας όγκος της υπόφυσης απομακρύνεται χειρουργικά. Η αποτελεσματικότητα της επέμβασης είναι 85% με μικρούς όγκους και 30% με σημαντική. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατό να επαναλάβετε τη λειτουργία.

Η πρόγνωση της θεραπείας εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου. Αν δεν αντιμετωπιστεί, με σοβαρή πορεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι περίπου 3-4 χρόνια, με αργή ανάπτυξη από 10 έως 30 χρόνια. Η έγκαιρη διάγνωση της ακρομεγαλίας και η έγκαιρη θεραπεία δίνει μια ευνοϊκή πρόγνωση, είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη.

Σχετικά Με Εμάς

Η ομοιοπαθητική θεραπεία είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τα αδενοειδή στα παιδιά. Επιπλέον, η ομοιοπαθητική με αδενοειδή στα παιδιά είναι σχεδόν ο μόνος ασφαλής τρόπος για τη θεραπεία μιας ασθένειας.