Σύγχρονη θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

Η θεραπεία ακρομεγαλίας αρχίζει μετά από ακριβή ανίχνευση της πηγής έκκρισης σωματοτροπικής ορμόνης. Σε αυτό το άρθρο θα εξηγήσω πώς συμβαίνει η θεραπεία της ακρομεγαλίας. Καλησπέρα, αγαπητός αναγνώστης του ιστολογίου "Οι ορμόνες είναι φυσιολογικοί!". Το όνομά μου είναι Dilyara Lebedeva, είμαι ο συντάκτης αυτού του ιστολογίου. Μπορείτε να μάθετε για μένα διαβάζοντας τη σελίδα "Σχετικά με τον συγγραφέα".

Στο προηγούμενο άρθρο μου "Ακρομεγαλία, γιγαντισμός και αυξητική ορμόνη", μίλησα για τα αίτια και τα συμπτώματα των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης, γι 'αυτό συνιστούμε να το διαβάσετε αν δεν το έχετε κάνει. Αλλά πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία, είναι απαραίτητο να εντοπίσετε την πραγματική αιτία της ακρομεγαλίας, έγραψα για αυτό στο άρθρο "Διάγνωση της Ακρομεγαλίας".

Ακρομεγαλία θεραπεία και τους κύριους στόχους

Οι κύριοι στόχοι στη θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι οι εξής:

  • μείωση της περιεκτικότητας της σωματοτροπικής ορμόνης και του IGF-1 στο αίμα
  • μείωση ή αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης

Για να εκτιμηθεί η επίδραση της θεραπείας, υιοθετούνται τα ακόλουθα κριτήρια:

    1. αντίστροφη ανάπτυξη όλων των συμπτωμάτων της ακρομεγαλίας
    2. μείωση της αυξητικής ορμόνης μικρότερη από 2,5 ng / ml
    3. μείωση του IGF-1 σύμφωνα με το πρότυπο ηλικίας
    4. το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης κατά την επανάληψη της δοκιμής ανοχής γλυκόζης δεν είναι υψηλότερο από 1 ng / ml

Όταν ανιχνεύεται ένα αδένωμα της υπόφυσης (και απολύτως δεν είναι σημαντικό, μακρο- ή μικροαδενάμη), τότε είναι απαραίτητο να προσπαθήσουμε να αφαιρέσουμε αυτόν τον όγκο. Επομένως, στην περίπτωση αυτή, η χειρουργική θεραπεία θα είναι η μέθοδος επιλογής για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας.

Εάν υπάρχουν αντενδείξεις στη λειτουργία ή ο ασθενής το αρνείται, τότε η κύρια μέθοδος θεραπείας θα είναι η θεραπεία με φάρμακα.

Υπάρχει επίσης μια μέθοδος ακτίνων, αλλά είναι λιγότερο αποτελεσματική από τις παραπάνω. Ως εκ τούτου, η μέθοδος ακτινοβολίας αγωγής με ακτινοβολία χρησιμοποιείται μόνο ως βοηθητική μέθοδος, όταν όλες οι άλλες μέθοδοι έχουν ήδη δοκιμαστεί και δεν έχουν δώσει καλά αποτελέσματα.

Χειρουργική θεραπεία ακρομεγαλίας

Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις που χρησιμοποιούν ενδοσκοπικό εξοπλισμό για την αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης.

Η αποκαλούμενη διασωληνική πρόσβαση πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο του ενδοσκοπίου. Με απλά λόγια, η λειτουργία πραγματοποιείται μέσω της μύτης χωρίς εξωτερικές τομές, ειδικά χωρίς το άνοιγμα του κρανίου.

Υπάρχουν όμως ορισμένες ενδείξεις για τις οποίες αυτή η μέθοδος είναι αδύνατη και είναι απαραίτητη η λειτουργία διακράδικα, δηλαδή, η τράβηγμα του κρανίου γίνεται. Μία από τις ενδείξεις μπορεί να είναι πολύ μεγάλα μεγέθη όγκων. Σε κάθε περίπτωση, η επιλογή πρόσβασης για χειρουργική επέμβαση για τον χειρούργο.

Το αποτέλεσμα της επιτυχίας της επέμβασης αξιολογείται με επαναλαμβανόμενη μαγνητική τομογραφία, εάν δεν υπάρχει ιστός όγκου. Επίσης, η αποτελεσματικότητα της δράσης αξιολογείται με εργαστηριακά κριτήρια, τα οποία περιγράφηκαν παραπάνω.

Εάν η επέμβαση είναι επιτυχής, η ύφεση ακρομεγαλίας εμφανίζεται στο 80-90% των ασθενών με μικροαδενώματα και στο 23-56% με macroadenoma.

Εκτός από τις γενικές χειρουργικές επιπλοκές μετά από χειρουργική επέμβαση μπορεί να παρατηρηθεί:

  • υποπτωτισμός (μείωση όλων των τροπικών ορμονών της υπόφυσης) σε ποσοστό 25%
  • διαβήτη χωρίς έμετο σε 10%

Θεραπεία φαρμάκων της ακρομεγαλίας

Η μέθοδος επιλογής για τη θεραπεία του φαρμάκου της ακρομεγαλίας θα είναι:

  1. ασθενείς με ανεπιτυχή χειρουργική επέμβαση αδενομώματος της υπόφυσης
  2. ασθενείς με αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
  3. ασθενείς που αρνούνται την εγχείρηση

Προηγουμένως, η βρωμοκρυπτίνη και τα ανάλογα της, το ίδιο φάρμακο που χρησιμοποιείται με επιτυχία στη θεραπεία της υπερπρολακτιναιμίας, χρησιμοποιήθηκαν για θεραπεία. Αυτό ήταν μέχρι να εμφανιστούν πιο αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας.

Τώρα χρησιμοποιούνται 2 ομάδες φαρμάκων:

  1. Ανάλογα της σωματοστατίνης (υποθαλαμική ορμόνη, που εμποδίζει τη σωματοτροπική ορμόνη), μακράς δράσης. Αυτές περιλαμβάνουν οκτρεοτίδη, λαντρεοτίδη.
  2. Αναστολείς των σωματοτροπικών ορμονών. Αυτές περιλαμβάνουν το pegvisomant.

Αναλόγων σωματοστατίνης

Τα ανάλογα σωματοστατίνης αποδίδονται πρώτα. Στο πλαίσιο της θεραπείας με ανάλογα σωματοστατίνης, η ύφεση της ακρομεγαλίας επιτυγχάνεται σε 60-80% των περιπτώσεων. Εκτός από τη μείωση της σύνθεσης και έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, τα ανάλογα σωματοστατίνης έχουν άλλη ιδιότητα - αυτή την ιδιότητα για την καταστολή της ανάπτυξης ενός όγκου της υπόφυσης. Έτσι, όταν χρησιμοποιείται για 6-12 μήνες, το 40-80% των ασθενών μείωσε τα μεγέθη των όγκων κατά 25-99% του αρχικού μεγέθους.

Ως εκ τούτου, αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται ως προεγχειρητικό παρασκεύασμα για τη μείωση του μεγέθους του όγκου, και ως εκ τούτου μια πιο επιτυχημένη λειτουργία.

Οι παρενέργειες μπορεί να είναι:

  1. ερυθρότητα και πόνο στο σημείο της ένεσης (15%)
  2. διαταραχή δυσπεψίας (40-45% μετά την πρώτη ένεση, 10% μετά από 6-7 ενέσεις)
  3. ο σχηματισμός αντισωμάτων στο φάρμακο (5-7%), που εκδηλώνεται με την επιδείνωση των εργαστηριακών παραμέτρων σε σχέση με την αποτελεσματική έναρξη της θεραπείας

Παρασκευάσματα ανάλογων σωματοστατίνης είναι ως ακολούθως:

    • Οκτρεοτίδη. Παρουσιάζεται με τη μορφή σκευασμάτων SANDOSTATIN LAR (Ελβετία) σε δόσεις των 10, 20, 30 mg και OCTREOTID-DEPO (Ρωσία) σε δόσεις των 10, 20, 30 mg. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδομυϊκά 1 φορά σε 28 ημέρες. Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας μετά από 3 μήνες σε όρους STG και IGF-1.
    • Lantreotide. Παρουσιάστηκε με τη μορφή φαρμάκων SOMATULIN (Γαλλία) σε δόση 30 mg και SOMATULIN AUTOJEL (Γαλλία) σε δόσεις 60, 90, 120 mg. Τα φάρμακα χορηγούνται ενδομυϊκά 1 φορά σε 14 ημέρες. Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας μετά από 3 μήνες σε όρους STG και IGF-1.

Αναστολείς υποδοχέα STH

Οι αναστολείς των υποδοχέων STH είναι πολλά υποσχόμενα φάρμακα. Είναι ένα γενετικά τροποποιημένο ανάλογο της αυξητικής ορμόνης, το οποίο αποκλείει τους υποδοχείς της σωματοτροπικής ορμόνης και εμποδίζει την εμφάνιση της επίδρασής της.

Οι αναστολείς των υποδοχέων STH συνταγογραφούνται όταν η θεραπεία της ακρομεγαλίας από ανάλογα σωματοστατίνης είναι αναποτελεσματική ή υπάρχει δυσανεξία. Ένας εκπρόσωπος αυτής της ομάδας φαρμάκων είναι ένας pegvisomant. Εμπορική ονομασία - SOMAVERT, η οποία δεν είναι ακόμη καταχωρημένη στη Ρωσία. Το φάρμακο εξακολουθεί να διενεργείται σε μελέτες μεγάλης κλίμακας και δεν είναι πλήρως κατανοητό, επομένως αυτό προβλέπεται σε εξαιρετικές περιπτώσεις.

Ακρογεργία Θεραπεία ακτίνων

Ακτινοθεραπεία ακρομεγαλία είναι εξαιρετικά σπάνια, μόνο με την πλήρη αποτυχία των δύο πρώτων μεθόδων. Μια συχνή επιπλοκή αυτής της μεθόδου θα είναι η ανάπτυξη υποποριατισμού σε περισσότερο από το 50% των ασθενών μετά από 5-10 χρόνια. Εκτός από το μειονέκτημα της μεθόδου είναι η πολύ αργή ανάπτυξη του αποτελέσματος (η ύφεση μπορεί να συμβεί 2-5 χρόνια μετά την ακτινοβόληση).

Επιπλέον, πρόσφατα έλαβαν δεδομένα ότι μετά την ακτινοβολία συχνά αναπτύσσονται αγγειακές επιπλοκές (εγκεφαλικά επεισόδια). Αλλά αν αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει επιλεγεί, τότε προτιμάται όχι η απομακρυσμένη θεραπεία γάμμα, αλλά η θεραπεία πρωτονίων ή ένα γάμμα μαχαίρι. Συνεχώς, μέχρι να υπάρξει ύφεση, είναι απαραίτητη η θεραπεία με τα φάρμακα που περιγράφονται παραπάνω.

Διάγνωση και θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού

RCHD (Ρεπουμπλικανικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας, Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2013

Γενικές πληροφορίες

Συνοπτική περιγραφή

Η ακρομεγαλία είναι μια νευροενδοκρινική ασθένεια που προκαλείται από χρόνια υπερβολική έκκριση αυξητικής ορμόνης (GH) σε άτομα με πλήρη φυσιολογική ανάπτυξη και χαρακτηρίζεται από παθολογική δυσανάλογη περιστέρια ανάπτυξη οστών, χόνδρων, μαλακών ιστών, εσωτερικών οργάνων και εξασθενημένης λειτουργικής κατάστασης των καρδιαγγειακών, πνευμονικών, περιφερικών ενδοκρινών αδένες, διάφορους τύπους μεταβολισμού) [1].

Ο γιγαντισμός είναι μια νευροενδοκρινική νόσο που προκαλείται από χρόνια υπερβολική έκκριση αυξητικής ορμόνης που εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους με ελλιπή φυσιολογική ανάπτυξη, που χαρακτηρίζεται από αναλογική ανάπτυξη των οστών των οστών, οδηγώντας σε σημαντική αύξηση της ανάπτυξης του ατόμου [1].

I. ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΟ ΜΕΡΟΣ

Όνομα πρωτοκόλλου: Διάγνωση και θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού
Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικός ICD-10: E-22

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
STG - αυξητική ορμόνη
IGF-1 - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης
MRI - Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
CT σάρωση - αξονική τομογραφία
OGTT - δοκιμή ανοχής γλυκόζης από του στόματος

Ημερομηνία ανάπτυξης του πρωτοκόλλου: Απρίλιος 2013.

Κατηγορία ασθενών: ασθενείς με ακρομεγαλία και γιγαντισμό

Χρήστες πρωτοκόλλου: κλινικές ενδοκρινολογίας κλινικών και νοσοκομείων, νευροχειρουργών, γιατρών πρωτοβάθμιας περίθαλψης, νευροπαθολόγων, οφθαλμιάτρων, γιατρών άλλων ειδικοτήτων που αναγνώρισαν για πρώτη φορά την ακρομεγαλία.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση

Με αιτιολογική αρχή
Σποραδικός όγκος της υπόφυσης (σωματοτροπίνη)

Έκτοπη έκκριση αυξητικής ορμόνης:
- ενδοκράνιο (όγκος του φαρυγγικού δακτυλίου και σφαιροειδής κόλπος)
- εξωκράνια (όγκοι του παγκρέατος, των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου)

Έκτοπη έκκριση της σωματολιβερίνης:
- ενδοκράνιο (hamartomas, gangliocytomas)
- εξωκρανιακό (καρκινοειδές του παγκρέατος, βρόγχος, γαστρεντερική οδός)

Σύνδρομα γενετικών διαταραχών:
- Σύνδρομο MacKyun-Albright
- Σύνδρομο MEN-1 (σύνδρομο Vermera)
- Karni
- απομονωμένο οικογενειακό σύντομο ανάστημα

Ταξινόμηση των μορφολειτουργικών χαρακτηριστικών της σωματοτροπίνης
Μονόμορφος όγκος της υπόφυσης (σωματοτροπίνη):
- πυκνά κοκκώδη
- σπάνια κοκκοποιημένα

Ογκωματώδης όγκος της υπόφυσης:
- που παράγουν STH και προλακτίνη (σωματοπρολακτίνη)
- την παραγωγή GH και άλλων ορμονών της αδενοϋποφύσης (μικτές όγκοι της υπόφυσης) (1)

Με μέγεθος
- μικροαδενώματα (μικρότερα από 10 mm) και μακροαδενώματα (περισσότερο από 10 mm).

Από τη φύση της ανάπτυξης
- ενδοεγκεφαλικά,
- εξωκυτταρικό με παρα- ή υπεραγωγική ανάπτυξη (χωρίς όραση ή με όραση)
- infrasellar,
- γιγαντιαία.

Στην κλινική της ακρομεγαλίας, διακρίνονται: η ενεργός φάση και το στάδιο της ύφεσης, η προοδευτική και ορμητική πορεία [1,2,3].

Διαγνωστικά

Ii. ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

Κατάλογος κύριων και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων

Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα
Εξωτερικοί ασθενείς:
- Προσδιορισμός του βασικού επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στον ορό 2-3 φορές
- Προσδιορισμός των επιπέδων της προλακτίνης στο αίμα.
- Προσδιορισμός των επιπέδων IRF-1 στο αίμα (σωματομεδίνη-C)
- Υπολογιστική απεικόνιση ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της τουρκικής σέλας με αντίθεση.
- Αξιολόγηση της βάσης, της περιοχής του οπτικού chiasm, της περιμέτρου Goldman.

Στο νοσοκομείο:
- OGTT με 75 g γλυκόζης με τον προσδιορισμό της GH στα 0, 30, 60, 90, 120 λεπτά (πραγματοποιείται μόνο σε ασθενείς που δεν πάσχουν από διαβήτη!).
- MRI ή αξονική τομογραφία του θώρακα και των κοιλιακών οργάνων για την ανίχνευση ενός εκτοπικού όγκου (εάν υποδεικνύεται)

Πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα
Εξωτερικοί ασθενείς:
- Προσδιορισμός στο επίπεδο του αίματος των TSH, St. Τ4
- Γλυκαιμία με άδειο στομάχι
- Coagulogram
- Χρόνος πήξης αίματος
- Αίμα για HIV
- Αίμα για ηπατίτιδα "Β", "C"
- RW Blood
- Φάσμα λιπιδίων αίματος (χοληστερόλη, τριγλυκερίδια, LDL, HDL)
- Αίμα κρεατινίνης
- ALT, AST αίμα
- Υπερηχογράφημα των κοιλιακών και πυελικών οργάνων
- Ακτινογραφία του θώρακα
- Προσδιορισμός του πάχους των μαλακών ιστών του ποδιού στο οστό της φτέρνας. Ο κανόνας στους άνδρες μέχρι 21 mm, στις γυναίκες μέχρι 20 mm.
- ECG

Στο νοσοκομείο
- Προσδιορισμός των επιπέδων ACTH, κορτιζόλης, FSH, LH στο αίμα
- OGTT
- ECHO καρδιογραφία
- Κολονοσκόπηση (εάν είναι απαραίτητο)

Διαγνωστικά κριτήρια

Καταγγελίες και ιστορικό:
- μεγέθυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, τα χέρια και τα πόδια,
- παρατεταμένους πονοκεφάλους
- νυχτερινή άπνοια ύπνου.
Η ιστορία είναι συνήθως μεγάλη. Από τη στιγμή που τα πρώτα συμπτώματα της νόσου στη διάγνωση της ακρομεγαλίας περνούν από 5 έως 15 χρόνια) [1,2].

Φυσική εξέταση:
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις [1,2,3]:
- Αλλαγές στην εμφάνιση (μεγέθυνση της μύτης, χείλη, γλώσσα, πάχυνση του δέρματος, αύξηση των υπερκείμενων καμάρων), αύξηση της άνω και κάτω γνάθου, προγναθία, επέκταση των μεσοδοντίων χώρων - διαστεματική, αύξηση των άκρων.
- Η αύξηση των εσωτερικών οργάνων - splanchnomegaly
- Σμηγματόρροια, υπερίδρωση, ακμή
- Σημάδια σχηματισμού όγκου στην περιοχή του chiasmal-sellar: κεφαλαλγία, διαταραχές οπτικού πεδίου, πεπτίδια των κρανιακών νεύρων, υπερ-πνευτισμός, υπερπρολακτιναιμία
- Συμπτώματα παραισθησίας, αρθραλγίας, ριζοσπαστικής και σήραγγας
- Αρτηριακή υπέρταση, καρδιομεγαλία
- Παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου, γαλακτόρροια, απώλεια λίμπιντο, δύναμη
- Ανεπιθύμητη ανοχή στη γλυκόζη, διαβήτη
- Υπερχοληστερολαιμία, υπερ-ρεγλυκεριδαιμία
- Τάση στα νεοπλάσματα (γαστρεντερικοί πολύποδες, οζώδης βρογχόσιος, μυόμα της μήτρας)

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας [1,2,3]:
- Αύξηση του βασικού επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στον ορό κατά 2-3 φορές ή περισσότερο
- Μετά από 2 ώρες στο υπόβαθρο του OGTT με 75 g γλυκόζης το επίπεδο της GH είναι> 1 ng / ml (πραγματοποιείται μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν διαβήτη!)
- Αυξημένα επίπεδα IRF-1 (σωματομεδίνη-C) στο αίμα
- Αυξημένα επίπεδα προλακτίνης στον ορό στα σωματομαματοτροπικά

Μέθοδοι οργάνων έρευνας:
- Η παρουσία αδενώματος υπόφυσης κατά την απεικόνιση με υπολογιστή ή με μαγνητικό συντονισμό με αντίθεση.
- Η παρουσία ενός έκτοπου όγκου που εκκρίνει αυξητική ορμόνη ή σωματοληβερίνη
- Αυξήστε το πάχος των μαλακών ιστών του ποδιού στα οστά της φτέρνας. Ο κανόνας στους άνδρες μέχρι 21 mm, στις γυναίκες μέχρι 20 mm.
- Αλλαγές στο fundus και την ημιανοσσία, που εντοπίστηκαν κατά την αξιολόγηση της κατάστασης της βάσης, του οπτικού chiasm, της περιμέτρου του Goldman.

Ενδείξεις για τη διαβούλευση με ειδικούς:
- Οπτομετρητής - αξιολόγηση του βάθους, οπτικά πεδία, οπτικά νεύρα
- Διαβούλευση ενός νευροχειρουργού για την επίλυση του προβλήματος της χειρουργικής θεραπείας
- Συμβουλευτείτε τον ογκολόγο για να αποκλείσετε τα νεοπλάσματα του ορθού

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση ακρομεγαλίας [1,2]

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που αναπτύσσεται λόγω της χρόνιας υπερβολικής παραγωγής σωματοτροπικής ορμόνης σε άτομα με καθιερωμένη φυσιολογική ανάπτυξη. Η διαταραχή εκδηλώνει παθολογικά δυσανάλογη ανάπτυξη περιοδοντικών οστών, αύξηση του μεγέθους των μαλακών ιστών και των εσωτερικών οργάνων, στο πλαίσιο του οποίου αναπτύσσονται συστηματικές και μεταβολικές δυσλειτουργίες.

Η ακρομεγαλία είναι μια μάλλον σπάνια νευροενδοκρινική πάθηση, η οποία εμφανίζεται σε 40-60 περιπτώσεις ανά πληθυσμό 1.000.000. Περισσότερες συχνές στην ενηλικίωση (30-50 έτη), συχνότερα στις γυναίκες και εξαιρετικά σπάνια στα παιδιά.

Στον επικρατούμενο αριθμό περιπτώσεων, η ακρομεγαλία αναπτύσσεται σποραδικά, στο πλαίσιο του σχηματισμού μονοκλωνικού αδενώματος της υπόφυσης με αυτόνομη υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης. Αυτή η παθολογία είναι κυρίως η αιτία της ακρομεγαλίας.

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις (λιγότερο από 2%), η αιτία της ακρομεγαλίας είναι ένας έκτοπος όγκος που αποτελείται από κύτταρα του συστήματος APUD και έχει ενδοκράνιο (όγκο του φάρυγγα και σφηνοειδούς κόλπου) ή εξωκράνια (όγκος στους πνεύμονες, το μεσοθωράκιο, τα έντερα). Περίπου 1% των όγκων που παράγουν GH εμφανίζονται σε οικογενειακές μορφές και κληρονομικές ενδοκρινικές διαταραχές: σύνδρομο ΜΕΗ-1, σύνδρομο MacKyun-Albright, σύμπλεγμα Karni, απομονωμένη οικογενή ακρομεγαλία.

Η κλινική εικόνα με την ακρομεγαλία αυξάνεται σταδιακά, συνήθως η ίδια η διάγνωση καθιερώνεται μόνο 8-10 χρόνια μετά τα πρώτα σημεία, τα οποία σπάνια συνδέονται με την ακρομεγαλία. Υποψίες ακρομεγαλίας συμβαίνουν μετά την ανακάλυψη της υπερτροφίας των εσωτερικών οργάνων, είναι εγγενής στην κλινική εικόνα της ασθένειας. Έτσι, οι πνεύμονες, το ήπαρ, το στομάχι, τα νεφρά είναι διπλάσιοι σε μέγεθος και μάζα, οι παρωτίδες και οι υποαξείδωτοι αδένες, το μέγεθος της καρδιάς και ο θυρεοειδής αδένας αυξάνονται. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η μεταφραστική αντικατάσταση του λειτουργικά ενεργού ιστού με τον συνδετικό ιστό συμβαίνει με την ανάπτυξη πολλαπλών οργάνων σκληρωτικών αλλαγών. Παράλληλα, ο ασθενής αντιμετωπίζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πόνοι στις αρθρώσεις.
  • πονοκεφάλους.
  • μούδιασμα των άκρων.
  • εφίδρωση?
  • εμμηνορροϊκή διαταραχή.
  • η ασυμφωνία των δοντιών και η αλλαγή του δαγκώματος.
  • η ανάπτυξη της μύτης, των αυτιών, της γλώσσας, αύξηση των υπερκείμενων καμάρες,
  • πύκνωση των φωνητικών χορδών.
  • αδυναμία;
  • κόπωση.

Περίπου σε κάθε τρίτη περίπτωση, η αρτηριακή υπέρταση, το σύνδρομο άπνοιας ύπνου αναπτύσσεται, η σεξουαλική λειτουργία υποφέρει. Οι περισσότερες γυναίκες αναπτύσσουν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, φαίνεται και οι άντρες αντιμετωπίζουν παραβίαση της λειτουργίας της στύσης.

Ο πολλαπλασιασμός του αδενώματος της υπόφυσης, που είναι κυρίως η βάση της ακρομεγαλίας, αρχίζει να προκαλεί τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • φωτοφοβία ·
  • διπλή όραση.
  • πόνος στα ζυγωματικά και στο μέτωπο.
  • ζάλη;
  • ναυτία και έμετο.
  • απώλεια ακοής και μυρωδιά?
  • μούδιασμα των άκρων.
  • αυξημένη υπνηλία.
  • ανεπαρκής ανοχή στον πυρετό.
  • μέτρια αύξηση βάρους.

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μια προοδευτική πορεία και, ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, οδηγεί σταθερά στην ανάπτυξη διαταραχών συστηματικών και οργάνων, μειώνοντας σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών και οδηγώντας σε πρώιμη αναπηρία και πρόωρο θάνατο. Η ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από νευρολογικές διαταραχές:

  • απώλεια της αφής και οδυνηρή ευαισθησία των δακτύλων?
  • παραβίαση οπτικών λειτουργιών, η οποία εκδηλώνεται με αμφίπλευρη ημιανοπία, προοδευτική στένωση των οπτικών πεδίων, οίδημα και ατροφία των δίσκων οπτικού νεύρου.
  • η εμφάνιση της ανόσμης, η διεγκεφαλική επιληψία, ο πυρετός, οι μεταβολές στη διατροφική συμπεριφορά, οι μορφές ύπνου και η αφυπνία.
  • ήττα του ζεύγους κρανιακών νεύρων III-VI με την ανάπτυξη πτώσης, διπλωπία, δυσλειτουργία των μαθητών, οφθαλμοπληγία, αναλγησία προσώπου, πόνος κατά μήκος του τριδύμου νεύρου, απώλεια ακοής.

Εστιάζοντας στα κριτήρια της ΠΟΥ, μπορούν να διακριθούν διάφοροι βαθμοί σοβαρότητας της ακρομεγαλίας:

  • φως - ο ασθενής είναι σε θέση να αντέξει κανονική σωματική δραστηριότητα, αλλά είναι περιορισμένη στην απόδοση των βαρέων? δεν χρειάζεται νοσηλεία ·
  • μέσο - ο ασθενής είναι σε θέση να υπηρετήσει τον εαυτό του ανεξάρτητα, αλλά δεν είναι σε θέση να εκτελέσει οποιαδήποτε εργασία? η δραστηριότητα απαιτεί μόνο το μισό χρόνο της εγρήγορσης.
  • σοβαρή - ο ασθενής είναι περιορισμένος στις δυνατότητες αυτοεξυπηρέτησης, την υλοποίηση οποιασδήποτε δραστηριότητας και περισσότερο από το ήμισυ της αφύπνισης κάθεται ή σε ανάπαυση στο κρεβάτι.

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας διεξάγεται μετά από έναν ορισμένο αριθμό εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων, εργαστηριακών, οφθαλμικών.

Τα κριτήρια για τη διάγνωση της ενεργής ακρομεγαλίας είναι τα εξής:

  • βασική απλή συγκέντρωση STH πάνω από 0,4 ng / ml.
  • η ελάχιστη συγκέντρωση αυξητικής ορμόνης στο υπόβαθρο του OGTT πάνω από 1 ng / ml (ή 2.7 μέλι / l).
  • η περιεκτικότητα του IGF στο αίμα είναι μεγαλύτερη από τις τιμές αναφοράς ηλικίας.

Συνήθως, το περιεχόμενο της GH προσδιορίζεται το πρωί με άδειο στομάχι, παίρνοντας ένα μέρος του αίματος τρεις φορές με έναν καθετήρα κάθε 20 λεπτά, ακολουθούμενο από ανάδευση. Ένας απλός προσδιορισμός του βασικού επιπέδου της αυξητικής ορμόνης δεν αντιπροσωπεύει τη διαγνωστική αξία, καθώς πολλοί αγχωτικοί, φυσικοί και μεταβολικοί παράγοντες, καθώς και η χαρακτηριστική ρυθμική έκκριση της αυξητικής ορμόνης μπορούν να οδηγήσουν σε ψευδή αποτελέσματα.

Η αύξηση της περιεκτικότητας του IGF στο αίμα, λαμβάνοντας υπόψη το όριο ηλικίας, είναι ένα πρακτικά αξιόπιστο αναπόσπαστο κριτήριο που υποδεικνύει την υπερέκκριση της GH και τον βαθμό δραστηριότητας της εγκυμοσύνης και μειώνεται με τον κακώς ελεγχόμενο διαβήτη, τον υποσιτισμό, τις ασθένειες του ήπατος και τη νεφρική ανεπάρκεια.

Οι απαραίτητες οργανικές μελέτες παρουσιάζονται με πλευρική κρανιογραφία, η οποία καθιστά εφικτή την ανίχνευση της αύξησης του μεγέθους της τουρκικής σέλας, της πάχυνσης των οστών της κρανιακής κοιλότητας, της υπέρτασης της εσωτερικής πλάκας του μετωπιαίου οστού κλπ. Το MRT του εγκεφάλου και της υπόφυσης μπορεί να είναι η πιο ενημερωτική μέθοδος. Η οφθαλμολογική εξέταση παρουσιάζεται με εξέταση της βάσης και της περιμέτρου και μπορεί να συμπληρωθεί με echoCG και κολονοσκόπηση για την έγκαιρη ανίχνευση σημείων καρδιομυοπάθειας και για την εξάλειψη του καρκίνου του παχέος εντέρου.

Πώς να θεραπεύσετε την ακρομεγαλία;

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας αποσκοπεί στην εξάλειψη της πηγής της υπερβολικής σύνθεσης της σωματοτροπικής ορμόνης, μειώνοντας την έκκριση της ορμόνης και του IGF σε ένα ασφαλές επίπεδο, εξαλείφοντας στο μέγιστο τα κλινικά συμπτώματα και εκδηλώσεις της νόσου. Ως αποτέλεσμα, καθίσταται δυνατή η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών, η πρόληψη της εμφάνισης υποτροπών και η επίτευξη κλινικής και βιοχημικής ύφεσης.

Μεταξύ των μεθόδων θεραπείας ξεχωρίζουν το φάρμακο, η ακτινοβολία και η χειρουργική. Η επιλογή γίνεται από τον θεράποντα ιατρό, με βάση τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Οι παράγοντες που καθορίζουν την επιλογή της θεραπείας μπορεί να είναι το μέγεθος και η φύση της ανάπτυξης του αδενώματος, η κατάσταση των οπτικών λειτουργιών, τα επίπεδα της σωματοτροπικής ορμόνης και των ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων, η ηλικία του ασθενούς, η σοβαρότητα των επιπλοκών.

Η χειρουργική μέθοδος είναι εφαρμόσιμη για την αφαίρεση των όγκων της υπόφυσης χρησιμοποιώντας ενδοσκοπικές τεχνικές. Με το μικροαδένωμα, η πλήρης ύφεση μετά από χειρουργική επέμβαση είναι 80-90%, ενώ με macroadenoma με επεμβατική εξωσέλιδη ανάπτυξη παρατηρείται ριζική απομάκρυνση μόνο στο 55% των περιπτώσεων. Ο ριζοσπαστισμός της πραγματοποιηθείσας χειρουργικής επέμβασης αξιολογείται σύμφωνα με τα αποτελέσματα της δοκιμής ανοχής γλυκόζης (OGTT). Όταν αφαιρούνται γιγαντιαίοι όγκοι με μαζική εισβολή, διεξάγεται μια διαδικασία δύο σταδίων, στην οποία το ενδοκρανιακό τμήμα του όγκου είναι αρχικά διακρατικά προσβάσιμο και μετά μερικούς μήνες αργότερα (μετά το σχηματισμό μιας αξιόπιστης ουλή), το υπόλειμμα αδένωμα αποκόπτεται από τη διασωματική προσέγγιση.

Η μέθοδος φαρμάκου είναι εφαρμόσιμη στις ακόλουθες περιπτώσεις:

  • πρωταρχική θεραπεία με τη ματαιότητα ή αντενδείξεις στη χειρουργική θεραπεία.
  • δευτερογενής θεραπεία για μη-ριζική αδενομεκτομή.
  • προεγχειρητική προετοιμασία για τη βελτίωση της σωματικής κατάστασης και μείωση του κινδύνου επιπλοκών.
  • παρέχοντας πλήρη ή μερικό έλεγχο για την περίοδο μετά την ακτινοθεραπεία και πριν από την εκδήλωση του μέγιστου θεραπευτικού αποτελέσματος.

Οι δραστικώς χρησιμοποιούμενες ομάδες φαρμάκων σήμερα είναι ανάλογα σωματοστατίνης, αγωνιστές ντοπαμίνης και αναστολείς υποδοχέων σωματοτροπικής ορμόνης.

Τα ανάλογα σωματοστατίνης περιλαμβάνουν την οκτρεοτίδη και τη λανρεοτίδη, τη δοσολογία που συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό. Λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και χρειάζονται τακτική παρακολούθηση (μία φορά κάθε 3 μήνες), με ανάλυση της περιεκτικότητας της αυξητικής ορμόνης και του IGF για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Στην περίπτωση κλινικής βελτίωσης, η περιεκτικότητα της αυξητικής ορμόνης στην περιοχή 1,0-2,5 ng / ml, IGF - εντός των τιμών αναφοράς, η δόση του φαρμάκου αφήνεται αμετάβλητη. Εάν η συγκέντρωση της αυξητικής ορμόνης υπερβαίνει τα 2,5 ng / ml, το IGF - εκτός των τιμών αναφοράς, αυξάνει τη δόση του φαρμάκου. Εάν η συγκέντρωση της STH είναι μικρότερη από 1,0 ng / ml και ο IGF είναι εντός των τιμών αναφοράς, μειώνεται η δόση του φαρμάκου. Εάν παρατηρηθεί κλινική βελτίωση εντός 3 μηνών, η περιεκτικότητα σε STH ή / και IGF μειώθηκε κατά περισσότερο από 30% από το αρχικό επίπεδο, η θεραπεία θεωρείται αποτελεσματική και συνεχίζεται. Διαφορετικά, ο ασθενής μπορεί να θεωρηθεί ως άλλοι τύποι θεραπείας.

Οι αγωνιστές ντοπαμίνης, δηλαδή βρωμοκριπτίνη, κιναγολίδης, καβεργολίνη, συνιστάται για ασθενείς με μικτή αδενώματα της υπόφυσης, που παράγουν αυξητική ορμόνη και προλακτίνη (somatoprolaktinomy, mammosomatotropinomy). Η δοσολογία ποικίλλει, προσδιορίζεται σε κάθε περίπτωση σύμφωνα με τα αποτελέσματα της διάγνωσης του προφίλ.

Οι αναστολείς υποδοχέα STH (για παράδειγμα, pegvisomant) είναι ένα γενετικά τροποποιημένο ανάλογο ενδογενούς ορμόνης ανάπτυξης που μπορεί να αποτρέψει τις περιφερειακές επιδράσεις της περίσσειας GH. Ενδείξεις για χρήση είναι η έλλειψη αποτελεσματικότητας ή δυσανεξίας των αναλόγων σωματοστατίνης μετά από μη ριζικά διεξαγόμενη εκλεκτική αδενομεκτομή.

Η ακτινοθεραπεία είναι ακτινοβόληση πρωτονίων ή ραδιοχειρουργική στερεοτακτική. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την ακτινοβολία κανονικοποίηση των επιπέδων GH και του IGF-1 όχι νωρίτερα από 5-10 ετών λαμβάνει χώρα, και ως εκ τούτου σύμφωνα με τα διεθνή πρότυπα, λόγω της καθυστερημένης επίδρασης της ύφεσης και του υψηλού κινδύνου επιπλοκών όπως θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο μετά από αποτυχία της χειρουργικής ή / και ιατρικές θεραπεία.

Ποιες ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με

  • Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος του αδενικού ιστού της υπόφυσης, ο οποίος μεταξύ άλλων μπορεί να εκκρίνει GH, οπότε στην περίπτωση αυτή η ανάπτυξη αυξητικής ορμόνης διαταράσσεται και αναπτύσσεται η παθολογία.
  • Γενετικές διαταραχές - προκαλούν την κληρονομιά της νόσου κατά μήκος της γραμμής της οικογένειας.

Ακρομεγαλία θεραπεία στο σπίτι

Η θεραπεία ακρομεγαλίας λαμβάνει χώρα συνήθως στο σπίτι, αλλά υπό την επίβλεψη ενός επαγγελματία ιατρού. Ο λόγος για νοσηλεία μπορεί να είναι:

  • ενεργό στάδιο ακρομεγαλίας, το οποίο χρειάζεται συστηματική εξέταση και ανάπτυξη των πλέον κατάλληλων τακτικών θεραπείας.
  • την ανάγκη αξιολόγησης της επάρκειας της θεραπείας και της δυναμικής εξέτασης σε ασθενείς που υποβάλλονται ή υποβάλλονται ακόμη σε θεραπεία ·
  • σοβαρή ακρομεγαλία και την ανάγκη αντιμετώπισης σωματικών επιπλοκών.

Μετά την απαραίτητη θεραπεία, μετά την αποβολή από το νοσοκομείο, ο ασθενής συνιστάται να τον δει ένας ενδοκρινολόγος, υποβάλλονται σε κλινικές και εργαστηριακές εξετάσεις για να λάβουν μια αξιολόγηση της σωματοτροπικής λειτουργίας και της σοβαρότητας των σωματικών μεταβολών. Η τακτική παρακολούθηση της κατάστασης θα επιτρέψει επίσης την προσαρμογή της θεραπείας.

Τι είδους φάρμακα για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας;

  • Η Cabergoline, ένας παρατεταμένος αγωνιστής ντοπαμίνης, χορηγείται εβδομαδιαίως σε δόση 1,0-3,5 mg (όπως συνταγογραφείται από γιατρό).
  • Το Lanreotide (Somatulin) χορηγείται ενδομυϊκά εβδομαδιαίως στα 30 mg, παρατηρείται αύξηση της θεραπευτικής συγκέντρωσης μειώνοντας την περίοδο μεταξύ των ενέσεων (κάθε 10 ή 7 ημέρες).
  • Οκτρεοτίδη (Sandostatin) - χορηγείται υποδόρια τρεις φορές την ημέρα, 100-200 mcg (όπως συνταγογραφείται από γιατρό).
  • Το quinagolide, ένας παρατεταμένος αγωνιστής ντοπαμίνης, χορηγείται καθημερινά σε δόση 0,3 mg.

Θεραπεία ακρομεγαλίας με παραδοσιακές μεθόδους

Η θεραπεία των λακωνικών φαρμάκων ακρομεγαλίας δεν έχει το επιθυμητό αποτέλεσμα και ως εκ τούτου δεν χρησιμοποιείται στην πράξη. Η ασθένεια αναπτύσσεται με την πάροδο των ετών, και ο μηχανισμός αυτών δεν μπορεί να ξεπεραστεί μόνο μέσω δημοφιλών συνταγών.

Θεραπεία ακρομεγαλίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η ακρομεγαλία συνήθως διαγνωρίζεται στην ηλικία των 30-50 ετών, όταν η λειτουργία της γονιμότητας μιας γυναίκας μπορεί ακόμα να πραγματοποιηθεί και επομένως τίθεται το ζήτημα της επίδρασης μιας τέτοιας ασθένειας ή των συνεπειών της θεραπείας της στην πιθανή εγκυμοσύνη και παράδοση.

Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις ευνοϊκής πορείας εγκυμοσύνης και έγκαιρης παράδοσης σε γυναίκες σε ύφεση, καθώς και λήψη οκτρεοτίδης πριν από την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, οι επερχόμενοι κίνδυνοι απαιτούν λεπτομερή συζήτηση από κοινού από τους γυναικολόγους και τους ενδοκρινολόγους σχετικά με τη συγκεκριμένη περίπτωση. Μια επαναλαμβανόμενη αύξηση της συγκέντρωσης της σωματοτροπικής ορμόνης είναι δυνατή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται ορμονική αλλοίωση του σώματος και επομένως μια τέτοια γυναίκα θα πρέπει να βρίσκεται υπό τον ειδικό έλεγχο του γυναικολόγου και του ενδοκρινολόγου κατά τη διάρκεια και μετά από ολόκληρη την εγκυμοσύνη.

Τι οι γιατροί να επικοινωνήσουν αν έχετε ακρομεγαλία

Η διάγνωση της νόσου αρχίζει στο γραφείο του ενδοκρινολόγου, ο οποίος θα γνωρίσει τα αναμνηστικά δεδομένα του ασθενούς και θα συνταγογραφήσει μια σειρά εξετάσεων, σκοπός των οποίων θα είναι να επιβεβαιώσει ή να αντικρούσει την υπόθεση της ακρομεγαλίας. Αυτοί οι τύποι ερευνών περιλαμβάνουν:

  • Πλήρης ανάλυση αίματος και ούρων - Παραδίδεται το πρωί με άδειο στομάχι.
  • βιοχημική ανάλυση του αίματος - παραδίδεται αυστηρά σε άδειο στομάχι, μετά από ύπνο και 8 ωρών (κατά προτίμηση 12 ωρών) νύχτα γρήγορα, επιτρέπεται μόνο το νερό?
  • Υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα, ωοθηκών, μήτρας.
  • Η ακτινογραφία του κρανίου και η περιοχή της τουρκικής σέλας - σας επιτρέπει να απεικονίσετε τις αλλαγές στις καθορισμένες ζώνες.
  • υπολογιστική τομογραφία - μπορεί να είναι η κύρια ή πρόσθετη μέθοδος απεικόνισης.
  • οφθαλμολογική εξέταση, με αποτέλεσμα τη μείωση της οπτικής οξύτητας και τον περιορισμό των οπτικών πεδίων.
  • συγκριτική μελέτη των φωτογραφιών του ασθενούς τα τελευταία 3-5 χρόνια, με αποτέλεσμα την εξεύρεση της διεύρυνσης των χαρακτηριστικών του προσώπου.

Φάρμακα για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας

Ακρομεγαλία ακρομεγαλία - μια ασθένεια του νευροενδοκρινικού συστήματος, που προκαλούνται από υπερβολική παραγωγή της αυξητικής ορμόνης (STH) για άτομα που έχουν συμπληρώσει τη φυσιολογική ανάπτυξη και χαρακτηρίζονται από παθολογική δυσανάλογη ανάπτυξη περιοστικό οστού, χόνδρου, μαλακού ιστού και τα εσωτερικά όργανα, καθώς και μια παραβίαση του λειτουργική κατάσταση του καρδιαγγειακού, πνευμονικού συστήματος, περιφερική ενδοκρινικό αδένες, διάφορους τύπους μεταβολισμού.

ETIOLOGY

Η πιο συνηθισμένη αιτία ακρομεγαλίας είναι το αδένωμα της υπόφυσης (σωματοτροπίνη ή μικτός όγκος), παράγοντας ταυτόχρονα μόνο GH ή GH και προλακτίνη.

Στο 40% των περιπτώσεων όγκων της υπόφυσης που παράγουν GH, ανιχνεύονται μεταλλάξεις της α-υπομονάδας της πρωτεΐνης G, το λεγόμενο gsp-γονίδιο. Η πρωτεΐνη G σχετίζεται με τον υποδοχέα σωματοστατίνης (pCC), ο οποίος εμπλέκεται στην ενεργοποίηση της φωσφολιπάσης C και την αύξηση της συγκέντρωσης του ενδοκυτταρικού ασβεστίου. Η μετάλλαξη οδηγεί στη συσσώρευση σε κύτταρα ενός μεγάλου αριθμού cAMP, αυξημένης διαφοροποίησης, πολλαπλασιασμού και αυξημένης ορμονικής έκκρισης. Αυτοί οι όγκοι έχουν υπερεκκριτική κατάσταση, προέρχονται από πολύ διαφοροποιημένα κύτταρα και δεν ανταποκρίνονται καλά σε παράγοντες που δρουν μέσω της cAMP (σωματοληβερίνη). Η καλή τους ευαισθησία στη σωματοστατίνη παρατηρείται, ενώ η απουσία ογκογόνων σχετίζεται με αντοχή στα ανάλογα της.

Η οικογένεια rCC διαμεμβράνης σύνδεσης πρωτεΐνης G περιλαμβάνει 5 υποτύπους που έχουν διαφορετικά μοριακά, βιοχημικά και φαρμακολογικά χαρακτηριστικά και άνιση κατανομή στους όγκους. RCC RCC τύπου 2 και τύπου 5 εκφράζονται σε όλα σχεδόν τα σωματότροφα όγκοι, οι τύποι RCC 1 και 3 - περίπου το 50% των όγκων της υπόφυσης, και PCC τύπου 4 δεν ανιχνεύθηκε σε οποιοδήποτε από τους τύπους των όγκων της υπόφυσης.

Λιγότερο συχνές αιτιολογικός αιτία της ακρομεγαλίας μπορεί να somatoliberin παράγουν όγκους (αμαρτώματα, gangliocytomas, neyrotsitoma, καρκινοειδές πνεύμονα ή του παγκρέατος, βρογχογενές καρκίνο μικρού κυττάρου, όγκους των επινεφριδίων). Περιστασιακά, η ακρομεγαλία προκαλείται από κληρονομικές ασθένειες: πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου Ι, σύνδρομο MacKune-Albright, οικογενή ακρομεγαλία και σύμπλεγμα Καρνί.

Το σωματοτροπίνη αντιστοιχεί στο 14% όλων των εκμεταλλευόμενων όγκων της υπόφυσης, και ο επιπολασμός του είναι 5-10 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Μια ποικιλία κλινικών συμπτωμάτων και την ανάπτυξη των επιπλοκών της νόσου που οφείλεται τόσο άμεση αναβολική δράση της αυξητικής ορμόνης και της ινσουλίνης αυξητικός παράγοντας 1 (IGF-1) στο μυ, χόνδρο, οστό, και τα αποτελέσματα σε διαφορετικές μεταβολικές διεργασίες (διέγερση της λιπόλυσης contrainsular επιδράσεις εκδηλώνονται στην επιβράδυνση περιφερική χρήση γλυκόζης, ενεργοποίηση των προϊόντων του ήπατος, κλπ.).

Τα κλασικά συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι προεξέχοντα μετωπικά προσκρούσεις, τραχιά χαρακτηριστικά, ευρεία γέφυρα της μύτης, παχιά χείλη, προεξέχουσα κάτω γνάθο με διευρυμένους διαδοντικούς χώρους, μεγάλα χέρια και πόδια.

Τα συμπτώματα της συμπίεσης των γειτονικών ανατομικών δομών με τη σωματοτροπίνη περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, στένωση των οπτικών πεδίων (λόγω συμπίεσης του οπτικού chiasm) και βλάβη στα κρανιακά νεύρα που διέρχονται μέσα στο σπυρόσωμο κόλπο.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία συχνά παραπονιούνται για πονοκέφαλο και κόπωση. Περίπου το 30% των ασθενών πάσχουν από αρτηριακή υπέρταση, πιθανώς λόγω αύξησης του όγκου του πλάσματος και των δομικών αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία. Υπάρχει επίσης μια ειδική μορφή καρδιακής νόσου - ακρομεγαλική καρδιομυοπάθεια. Στους νεαρούς ασθενείς που αρρώστησαν πρόσφατα, η συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας συνήθως δεν αλλάζει, αν και η μάζα της μπορεί να αυξηθεί και η συστολική λειτουργία κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας μειώνεται. Τις περισσότερες φορές με ακρομεγαλία, πάσχει η αριστερής κοιλιακής διαστολικής λειτουργίας. Η σοβαρότητα της καρδιομυοπάθειας συσχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου. Ελλείψει θεραπείας, η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται με την πάροδο του χρόνου.

Η υπέρταση και ο σακχαρώδης διαβήτης συχνά βρίσκονται στην ακρομεγαλία συμβάλλουν στην πρόοδο της στεφανιαίας νόσου. Ένα σχεδόν σταθερό σύμπτωμα ακρομεγαλίας είναι η άπνοια ύπνου (ανιχνεύονται σε σχεδόν το 90% των ασθενών με ροχαλητό) (Πίνακας 1).

- Πόση
- Πονοκέφαλοι
- Κόπωση
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Οπτική διαταραχή
- Υπογοναδισμός
- Μείωση ενέργειας
- Μυϊκή αδυναμία
- Κατάθλιψη
- Μειωμένη λίμπιντο
- Παραισθησία
- Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
- Υπέρταση
- Άπνοια ύπνου
- Σακχαρώδης διαβήτης / μειωμένη γλυκόζη νηστείας
- Περιφερική νευροπάθεια
- Αρθρόζη

Μια άλλη κοινή εκδήλωση της ακρομεγαλίας είναι η εφίδρωση. Ο πολλαπλασιασμός των αρθρικών μεμβρανών και του αρθρικού χόνδρου οδηγεί σε αρθροπάθεια, η οποία προκαλεί εκφυλιστικές μεταβολές στις αρθρώσεις (πρωτίστως, υποστηρίζει αρθρώσεις). Η συμπίεση του διάμεσου νεύρου οδηγεί σε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα (εμφανίζεται στο 20% των ασθενών).

Η ακρομεγαλία πιστεύεται ότι αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλών όγκων, ειδικά του καρκίνου του παχέος εντέρου. Μέχρι το 30% των ασθενών πάσχουν από πολυποδία του παχέος εντέρου (προκαρκινική νόσο).

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας βασίζεται σε κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση, ιδιαίτερα αύξηση των χεριών και των ποδιών, μπορούν να παρατηρηθούν ακόμη και με ελαφρά αύξηση του επιπέδου της GH. Ωστόσο, η ασθένεια παραμένει συχνά μη αναγνωρισμένη: η διάγνωση καθορίζεται κατά μέσο όρο μόνο 9 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Εργαστηριακή διάγνωση

Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία είναι παλλόμενη στη φύση με διακυμάνσεις στην περιοχή από 5-10 έως 50-80 ng / ml για 20-40 λεπτά. Επαναλαμβανόμενες μετρήσεις της GH έδειξαν ότι σε υγιή άτομα παρατηρούνται επίσης παρόμοιες παλμοί, συγκεκριμένα, τα βασικά επίπεδα GH κυμαίνονται από 0,2 έως 20-40 ng / ml (5-10 παλμοί ανά ημέρα). Από την άλλη πλευρά, είναι συχνά πιθανό να παρατηρηθούν ασθενείς με κλινικά σημάδια ενεργής ακρομεγαλίας, στους οποίους το επίπεδο GH σε δείγμα αίματος που λαμβάνεται τυχαία θα είναι μικρότερο από 1,5 ng / ml.

Οι παράγοντες που ανακουφίζουν τα επίπεδα νηστείας της νηστείας περιλαμβάνουν πόνο, στρες, διαβήτη τύπου 1, χρόνια νεφρική νόσο, υποσιτισμό και μακροχρόνια πείνα.

Επί του παρόντος, το πρότυπο "χρυσού" στη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι η από του στόματος δοκιμή ανοχής γλυκόζης (OGTT). Κατά τη διάρκεια της δοκιμής, το αίμα λαμβάνεται με άδειο στομάχι, καθώς και κάθε 30 λεπτά. εντός 2-3 ωρών μετά τη λήψη 75 g γλυκόζης. Κανονικά, η πρόσληψη γλυκόζης προκαλεί μείωση στο επίπεδο της GH, μέχρι το καθορισμένο ελάχιστο, στο 94% των υγιών ατόμων, αλλά όχι σε ασθενείς με ακρομεγαλία.

Κατά την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων, η TGTT συνιστά να ληφθούν υπόψη παράμετροι όπως το φύλο, η ηλικία, ο ΔΜΣ, η αναλογία περιφέρειας μέσης και ισχίου. Τα βασικά και τα ελάχιστα επίπεδα GH είναι σημαντικά υψηλότερα στις γυναίκες από ό, τι στους άνδρες. Έχει αποκαλυφθεί αρνητική συσχέτιση της ηλικίας, του ΔΜΣ και του λόγου των περιφερειών μέσης και ισχίου με τα βασικά και τα ελάχιστα επίπεδα GH. Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι τα σεξουαλικά στεροειδή έχουν επίδραση στο OGTT, και για τη σωστή ερμηνεία των δεδομένων στις γυναίκες, η εξέταση πραγματοποιείται κατά προτίμηση στην πρώιμη θυλακοειδή φάση.

Στο ενεργό στάδιο της ακρομεγαλίας, η εξέταση θεωρείται θετική αν δεν υπάρχει μείωση της αυξητικής ορμόνης κάτω από 1 ng / ml (2,7 mU / l). Αυτή η αντίδραση παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Ωστόσο, έως και το 41% ​​των ατόμων με αυτήν την ασθένεια έχουν μια παράδοξη αύξηση του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης σε απόκριση υπεργλυκαιμίας. Αυτό το φαινόμενο εξηγείται από την αυξημένη έκφραση του υποδοχέα GIP στα αδένωμα έκκρισης της GH της υπόφυσης.

Το πρόβλημα συμβαίνει επίσης όταν η εξέταση διεξάγεται σε ασθενείς με ελάχιστα έντονα κλινικά συμπτώματα ακρομεγαλίας, με βασικό επίπεδο GH από 1 έως 3 ng / ml. Προς το παρόν, έχουν αναπτυχθεί νέες μέθοδοι "υπερευαισθησίας", ειδικότερα ανοσολονομετρικές και φθοριομετρικές με ευαισθησία έως 0.005 ng / ml, επιτρέποντας τη διάγνωση στην περίπτωση της λεγόμενης "μαλακής" ακρομεγαλίας.

Δείχνεται ότι η χρήση προηγουμένως ευρέως χρησιμοποιούμενης δοκιμής με θυρολιμπέρνη (500 μg ενδοφλέβια) δεν παρέχει πρόσθετες πληροφορίες για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας. Η δοκιμή με σωματοληβερίνη (100 μ§ ενδοφλέβια) δεν είναι επίσης πολύτιμη στη διάγνωση των αδενομιών που παράγουν GH και στη διάγνωση της έκτοπης παραγωγής σωματοληβερίνης. Μέχρι πρόσφατα, προτάθηκε η χρήση της τιμής της πρωτεΐνης δέσμευσης IGF-1 στο αίμα ως «ολοκληρωτής» έκκρισης GH, η παραγωγή του οποίου επάγεται ταυτόχρονα από αυξητική ορμόνη και IGF-1. Ο προσδιορισμός του επιπέδου αυτής της πρωτεΐνης συνιστάται σε οριακές περιπτώσεις όταν υπάρχει συνδυασμός θετικού GHTT σε σχέση με την καταστολή της GH με ένα ελάχιστα αυξημένο επίπεδο IGF-1.

Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι η μόνη ένδειξη στο επίπεδο του ορού της σωματοληβερίνης είναι η υποψία της εκτοπικής παραγωγής της, η οποία βασίζεται στην απουσία σημείων MRI του αδενώματος της υπόφυσης και στην ανίχνευση μιας μάζας στο στήθος ή την κοιλιά ενός ασθενούς με κλινική εικόνα της ακρομεγαλίας. Με αυτή τη νόσο, τα επίπεδα της σωματολιβερίνης υπερβαίνουν τα 300 pg / ml, ενώ σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, συμπεριλαμβανομένης της υπερπαραγωγής υποθάλαμου της σωματοληβερίνης, το επίπεδο της είναι μικρότερο από 50 pg / ml. Για το 2010, στην βιβλιογραφία αναφέρονται μόνο 50 περιπτώσεις ακρομεγαλίας εξαιτίας της έκτοπης παραγωγής σωματοληβερίνης.

Ο καλύτερος διαγνωστικός δείκτης που επιβεβαιώνει τη χρόνια υπερπαραγωγή της GH είναι το επίπεδο πλάσματος IGF-1. Αυτή η δήλωση βασίζεται σε διάφορους παράγοντες: τελικά, ο IGF-1 είναι υπεύθυνος για τις περισσότερες από τις κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας. το επίπεδο IGF-1 αντικατοπτρίζει το μέσο επίπεδο GH της προηγούμενης ημέρας. Ο IGF-1, σε αντίθεση με την GH, δεν υπόκειται σε διακυμάνσεις για σύντομο χρονικό διάστημα λόγω μακράς ημιζωής και ακόμη και ελαφρώς αυξημένο επίπεδο GH συνοδεύεται από υψηλό επίπεδο IGF-1.

Έτσι, σε αντίθεση με το STG, ένας μόνο προσδιορισμός του επιπέδου IGF-1 μπορεί στην πραγματικότητα να χρησιμοποιηθεί για τη διαφορική διάγνωση ατόμων με φυσιολογική και παθολογική έκκριση του STG. Για να ερμηνεύσουμε σωστά τα αποτελέσματα του επιπέδου του IGF-1, πρέπει να θυμόμαστε ορισμένες διατάξεις: το επίπεδο του IGF-1 εξαρτάται από το φύλο και την ηλικία, καθώς και από τη φύση της δίαιτας. Μια αλλαγή στο επίπεδο του IGF-1 (μέχρι μια κανονική τιμή που αντιστοιχεί στο δεδομένο φύλο και ηλικία) συμβαίνει όταν υπάρχει αναστάτωση ή υποσιτισμός οποιασδήποτε προέλευσης, νηστείας και σοβαρών παθήσεων του ήπατος και των νεφρών. Έχει επίσης αποδειχθεί ότι η χρήση από του στόματος (αλλά όχι διαδερμικά) οιστρογόνων μειώνει το επίπεδο του IGF-1, επομένως συνιστάται η ερμηνεία των αποτελεσμάτων προσδιορισμού των επιπέδων IGF-1 με προσοχή σε γυναίκες που λαμβάνουν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι η παρουσία χρόνιας εντερικής ασθένειας, νευρικής ανορεξίας, υποθυρεοειδισμού και αποεπένδυσης σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1 σε έναν ασθενή μπορεί να μεταβάλλει την παραγωγή IGF-1.

Λόγω της συχνής απόκλισης μεταξύ των αποτελεσμάτων προσδιορισμού των επιπέδων αυξητικής ορμόνης και IGF-1 μεταξύ των εργαστηρίων διαφόρων ερευνητικών κέντρων λόγω της χρήσης διαφορετικών μεθόδων για τον προσδιορισμό του περιεχομένου αυτών των ορμονών, γεγονός που δυσχεραίνει την ερμηνεία των αποτελεσμάτων, εισήχθησαν με αυστηρές συστάσεις με τη συναίνεση του 2010 ορισμένες αυστηρές συστάσεις. Ειδικότερα, για να βελτιωθεί η ερμηνεία των δεικτών GH, θεωρείται απαραίτητο να χρησιμοποιηθεί το διεθνές πρότυπο WHO (WHO IS 98/574), σύμφωνα με το οποίο η μονάδα μέτρησης είναι μg / l. Είναι αποδεκτό με συναίνεση ότι η μελέτη του επιπέδου του συνολικού IGF-1 είναι επαρκής ώστε να αντικατοπτρίζει την κατάσταση της έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, τόσο για τη διάγνωση της νόσου αυτής όσο και για την παρακολούθηση μετά από διάφορους τύπους θεραπείας.

Ο προσδιορισμός του επιπέδου του ελεύθερου IGF-1 ή των δεσμευτικών πρωτεϊνών του, συγκεκριμένα της πρωτεΐνης-3 δέσμευσης IGF-1, της γκρελίνης, δεν φέρει πρόσθετες κλινικές πληροφορίες.

Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και κριτηρίων διαγραφής

Παρά το γεγονός ότι τα επίπεδα GH και IGF-1 συσχετίζονται στενά μεταξύ τους, υπάρχουν στοιχεία σε ασθενείς στο ενεργό στάδιο της νόσου και σε υγιή άτομα που δείχνουν υψηλό ποσοστό ανισότητας (έως 30%) μεταξύ αυτών των δεικτών σε άτομα που υποβάλλονται σε διάφορες μορφές θεραπείας. Επιπλέον, ο συνδυασμός φυσιολογικών δεικτών GH και αυξημένων επιπέδων IGF-1 καταγράφεται συχνότερα. Πιθανώς, οι διαπιστωθείσες αποκλίσεις μπορεί να οφείλονται στον ανεπαρκή αριθμό ορισμών του δείκτη GH, οι οποίοι δεν αντικατοπτρίζουν την καθημερινή έκκριση της ορμόνης, τις διαφορές στον χρόνο ημιζωής των ορμονών, την παλλόμενη φύση της έκκρισης και επίσης λόγω της έλλειψης τυποποίησης των μεθόδων.

Με την εισαγωγή μεθόδων υπερευαισθησίας στη εργαστηριακή πρακτική, τα κριτήρια για την ύφεση καθίστανται ακόμη αυστηρότερα όσον αφορά τους δείκτες GH, όπως διατυπώνονται στη συναίνεση του 2010. Αποφασίστηκε να υποθέσουμε ότι η ασθένεια ελέγχεται εάν το βασικό ή τυχαίο επίπεδο GH είναι μικρότερο από 1 ng / ml και το ελάχιστο επίπεδο GH κατά τη διάρκεια της OGTT είναι μικρότερο από 0,4 ng / ml και ο δείκτης IGF-1 είναι φυσιολογικός (Πίνακας 2).

Ακρομεγαλία και γιγαντισμός. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Συχνές Ερωτήσεις

Ο ιστότοπος παρέχει πληροφορίες υποβάθρου. Η επαρκής διάγνωση και η θεραπεία της νόσου είναι δυνατές υπό την επίβλεψη ενός συνειδητού ιατρού.

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική διαδικασία ή άλλως μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από δυσανάλογη ανάπτυξη οστών, χόνδρου και άλλων ιστών του σώματος. Η νόσος εμφανίζεται σε ενήλικες και οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης - σωματοτροπίνη. Βρίσκεται σε άνδρες και γυναίκες.

Ο γιγαντισμός είναι η ίδια παθολογική διαδικασία στην οποία η συγκέντρωση της αυξητικής ορμόνης στο αίμα είναι αυξημένη, αλλά εμφανίζεται πολύ νωρίτερα στην παιδική ηλικία. Παρουσιάζεται κυρίως στην εφηβεία, όταν ενεργοποιούνται όλα τα ενδοκρινικά συστήματα και υπάρχει αυξημένη ανάπτυξη του σώματος και η διαφοροποίηση των φύλων.
Η διαφορά ανάμεσα στον γιγαντισμό και την ακρομεγαλία έγκειται στο γεγονός ότι με τα γιγαντιαία όργανα, οι ιστοί και ειδικά τα οστά του σκελετού αυξάνονται αναλογικά γρήγορα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στην εφηβεία εξακολουθεί να υπάρχει ιστός χόνδρου στα οστά, λόγω του οποίου το οστό αναπτύσσεται ομοιόμορφα σε μήκος και πλάτος. Είναι συνηθισμένο να μιλάμε για γιγαντισμό όταν το ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει τα 2 - 2.05 μέτρα.

Σε μια πιο ενήλικη ηλικία, μετά από περίπου 25 χρόνια, τα οστά είναι ήδη πλήρως σχηματισμένα σχεδόν, παντού. Εάν, από την περίοδο αυτή της ζωής, εμφανιστεί αύξηση της έκκρισης σωματοτροπίνης, τότε θα κυριαρχήσουν κυρίως όργανα με ιστό χόνδρου: χείλη, αυτιά, μύτη και εσωτερικά όργανα.

Ανατομία και φυσιολογία των κεντρικών ενδοκρινικών οργάνων

Για να κατανοήσουμε καλύτερα την ουσία της νόσου και τους λόγους της εμφάνισής της, είναι απαραίτητο πρώτα να εξοικειωθούμε με την ανατομία και τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του ενδοκρινικού συστήματος, υπό την επίδραση της οποίας αναπτύσσεται ο οργανισμός και τα ζωτικά όργανα και συστήματα του.

Εν συντομία, το ενδοκρινικό σύστημα αποτελείται από κεντρικά όργανα που ρυθμίζουν τη λειτουργία των περιφερειακών οργάνων του ενδοκρινικού συστήματος. Πάνω απ 'όλα, αυτό είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα, χωρίς την επιρροή του οποίου τα όργανα και τα συστήματα οργάνων, ως ολοκληρωμένος οργανισμός, δεν είναι σε θέση να λειτουργούν ομαλά και να εκτελούν τις απαραίτητες λειτουργίες.
Το ενδοκρινικό σύστημα καλείται επειδή οι ορμόνες συντίθενται και απελευθερώνονται απευθείας στο αίμα.

Οι ορμόνες είναι βιολογικές δραστικές ουσίες, υπό την επίδραση της οποίας διατηρείται ο μεταβολισμός, η διατήρηση της κανονικής αρτηριακής πίεσης, η ανοργανοποίηση των οστών, η σεξουαλική ανάπτυξη και πολλά άλλα.
Τα κεντρικά όργανα του ενδοκρινικού συστήματος είναι ο υποθάλαμος και η υπόφυση. Αποτελούν ένα μικρό μέρος του εγκεφάλου. Η υπόφυση βρίσκεται στον σκελετό του κρανίου που ονομάζεται τουρκική σέλα και ο υποθάλαμος είναι πάνω από αυτό. Υπάρχει στενή σχέση μεταξύ του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Στον υποθάλαμο υπάρχουν συγκεκριμένοι παράγοντες απελευθέρωσης - βιολογικώς δραστικές ουσίες που διεγείρουν (απελευθερώσεις) ή αναστέλλουν (στατίνες) την υπόφυση. Ο υποφυσιακός αδένας με τη σειρά του συνθέτει επίσης ορμονικά δραστικές ουσίες, υπό την επήρεια των περιφερειακών οργάνων και συστημάτων.

Αιτίες του γιγαντισμού και της ακρομεγαλίας

Ο κύριος λόγος που οδηγεί στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι μια υπερβολικά μεγάλη ποσότητα της σωματοτροπίνης ορμόνης της υπόφυσης στο αίμα. Η αυξητική ορμόνη είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού στο σώμα. Υπό την επίδραση της αυξητικής ορμόνης, τα εσωτερικά όργανα γίνονται μεγαλύτερα, ο μεταβολισμός αυξάνεται.
Οι λόγοι που οδηγούν στον γιγαντισμό εμπίπτουν σε δύο κατηγορίες:

  1. Η πρώτη σχετίζεται άμεσα με την παθολογία της υπόφυσης, η οποία παράγει σωματοτροπίνη σε μεγάλες ποσότητες. Αυτό μπορεί να είναι ένας όγκος της υπόφυσης ή η αύξηση και η αύξηση του όγκου υπό την ερεθιστική επίδραση του υποθάλαμου, αντίστοιχα, και η αύξηση της λειτουργικής δραστηριότητας.
  2. Η δεύτερη κατηγορία αιτιών συνδέεται με ασθένειες που δεν σχετίζονται άμεσα με την υπόφυση, αλλά λόγω της εγγύτητάς τους, συμπιέζουν τον ιστό της υπόφυσης και έτσι παραβιάζουν τις λειτουργίες της. Έτσι, υπάρχει μια αύξηση στη σύνθεση της αυξητικής ορμόνης. Αυτά περιλαμβάνουν γειτονικούς όγκους στον εγκέφαλο ή μεταστάσεις (εξάπλωση) όγκων από διάφορα εσωτερικά όργανα. Συχνότερα συμβαίνει σε καρκίνο του πνεύμονα, του παγκρέατος, των μαστικών αδένων, των ωοθηκών.
Μεταξύ άλλων, υπάρχουν καταστάσεις που συμβάλλουν στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας. Εάν ένα άτομο πάσχει συχνά από μολυσματικές ασθένειες, παγιδεύει κρύο αρκετές φορές το χρόνο ή αν υπήρξαν κακώσεις στο κεφάλι στο παρελθόν, τότε η πιθανότητα να αρρωστήσει με ακρομεγαλία είναι πολύ υψηλότερη.
Πολύ συχνά υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες η παραγωγή όχι μόνο της σωματοτροπίνης διαταράσσεται, αλλά και άλλες ορμόνες που συντίθενται επίσης στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο. Στη συνέχεια, στα αντίστοιχα συμπτώματα ακρομεγαλίας προστίθενται και άλλες ενδείξεις παρατυπιών στην εργασία ορισμένων ενδοκρινών αδένων.

Συμπτώματα της ασθένειας ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα του γιγαντισμού μπορούν να διαχωριστούν ανάλογα με τη σοβαρότητα των παθολογικών εκδηλώσεων από διαφορετικά όργανα και συστήματα. Οι ακόλουθες κυρίαρχες μορφές της ασθένειας εμφανίζονται:

  • Με κυρίαρχη δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων και υπερβολική ανάπτυξη ιστών οστών και χόνδρου
  • Με την υπεροχή του συμπιεστικού συνδρόμου. Όταν ένας όγκος της υπόφυσης πιέζει τον περιβάλλοντα μαλακό ιστό του εγκεφάλου. Ο εγκέφαλος βρίσκεται σε κλειστό χώρο των οστών - το κρανιακό κιβώτιο, οπότε οποιαδήποτε παραμικρή αύξηση της πίεσης θα εμφανίσει πόνο, ενδοκρινικές διαταραχές. Θα υπάρχουν επίσης νευρολογικές διαταραχές και ψυχικές διαταραχές.
Αυτές οι μορφές ενώνονται με κοινά συμπτώματα που σχετίζονται με αυξημένη ανάπτυξη και παραμόρφωση του σκελετικού συστήματος.

Παραβιάσεις της φυσιολογικής ανάπτυξης των εσωτερικών οργάνων, που εκδηλώνονται με την υπερβολική αύξηση του μεγέθους τους. Παρατηρήθηκε:

  • Καρδιομεγαλία (αύξηση του μεγέθους της καρδιάς). Συχνά σε συνδυασμό με υψηλή αρτηριακή πίεση. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για πονοκεφάλους κυρίως στον αυχένα, πόνο γύρω από τα μάτια, καρδιακό παλμό στο αριστερό μισό του θώρακα.
  • Αύξηση του μεγέθους των κοιλιακών οργάνων: στομάχι, συκώτι, σπλήνα, έντερα. Υπάρχουν ενδείξεις δυσπεψίας, όπως: κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, φούσκωμα, καούρα, συχνή κατάκλιση και άλλα.
  • Το δέρμα είναι παχιά, υπάρχουν πολλές πτυχές στο πρόσωπο. Οι σμηγματογόνες αδένες δουλεύουν σκληρά, οπότε ο ασθενής έχει συχνά ακμή στην περιοχή του προσώπου.
  • Χαρακτηρίζεται από μια αύξηση της γλώσσας, η οποία παρεμβαίνει με τα τρόφιμα μάσησης και μια σαφή επίπληξη των λέξεων.
  • Η φωνή αλλάζει βαθμιαία λόγω της αύξησης των φωνητικών χορδών και της μείωσης του αυλού του λάρυγγα σε αυτό το μέρος.
Αύξηση και παραμόρφωση του σκελετικού συστήματος εμφανίζονται:

  • Επιμήκυνση των άκρων των χεριών και των ποδιών. Η υπερβολική ανάπτυξη των ποδιών, με συνδυασμό εύθραυστου πλαισίου οστού και αυξημένου φορτίου, προκαλεί την εμφάνιση καμπυλότητας στην περιοχή των αρθρώσεων του γονάτου. Τα πόδια γίνονται σε σχήμα Χ. Αυξήστε το μέγεθος και πατήστε το χέρι, το πόδι.
  • Προφανείς αλλαγές στη δομή των οστών του προσώπου και του κρανίου.
  • Η ενίσχυση της ανάπτυξης των αρθρώσεων της κάτω γνάθου εκδηλώνεται από έναν χαρακτηριστικό τύπο ασθενούς. Η κάτω γνάθο πιέζεται προς τα εμπρός και προς τα κάτω.
  • Οι υπερκείμενες καμάρες αυξάνονται. Τα οστά του κρανίου παραμορφώνονται.
  • Τα οστά και οι χόνδροι της μύτης, που αυξάνονται σε μέγεθος, παραμορφώνονται.
  • Η αυξημένη ανάπτυξη των άνω και κάτω σιαγόνων προκαλεί την εμφάνιση διαφανών κενών μεταξύ των δοντιών (diastema).
Για το συμπιεστικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό:
  • Ο πόνος είναι μόνιμος και εντοπισμένος στις υπερκείμενες καμάρες και στα μάτια.
  • Όραση. Συχνά εκδηλώνεται με τη μορφή της στένωσης των οπτικών πεδίων. Ο ασθενής βλέπει τα πάντα όπως μέσα από ένα τηλεσκόπιο. Αυτό το σύμπτωμα προκαλείται από τη συμπίεση των οπτικών νεύρων στο σημείο όπου διασταυρώνονται μεταξύ τους.
  • Αδυναμία, κόπωση.
  • Τα συμπτώματα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης είναι σπάνια και εμφανίζονται με τη μορφή κοινών πονοκεφάλων, ναυτίας και εμέτου.

Ο πολλαπλασιασμός ενός όγκου της υπόφυσης ή του υποθαλάμου εμποδίζει την απελευθέρωση άλλων ορμονών. Πρώτα απ 'όλα, όπως ορμόνες θυρεοειδούς, ορμόνες φύλου.
Η ενίσχυση της σύνθεσης θυρεοειδικών ορμονών συμβαίνει λόγω της διεγερτικής δράσης της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς της υπόφυσης, η οποία έχει την ιδιότητα να αυξάνει τη λειτουργία και συμβάλλει στην ανάπτυξη του ίδιου του θυρεοειδούς αδένα. Εμφανίζεται:
  • Υπερβολική εφίδρωση
  • Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται
  • Ο ασθενής γίνεται νευρικός και ενοχλημένος
Αυτά τα συμπτώματα οφείλονται στο γεγονός ότι οι θυρεοειδείς ορμόνες αυξάνουν το μεταβολισμό και αναγκάζουν όλα τα όργανα και τα συστήματα να λειτουργούν με αυξημένο άγχος.
Με την πάροδο του χρόνου, η λειτουργία των θυρεοειδικών αδένων εξασθενεί.

Η ορμονική δυσλειτουργία των γεννητικών οργάνων εκδηλώνεται:

  • Σε γυναίκες, δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως. Η έμμηνος ρύση γίνεται σπάνια, αν δεν εξαφανιστεί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια επιλογή γαλακτώδους χρώματος από το στήθος.
  • Σε άνδρες, που εκδηλώνονται με τη μορφή μειωμένης δύναμης και σεξουαλικής επιθυμίας.

Διάγνωση ακρομεγαλίας και γιγαντισμός

Δεν είναι δύσκολο να διαγνώσετε αυτή την ασθένεια, απλά να δούμε την εμφάνιση του ασθενούς, καθώς μπορείτε να καταλάβετε αμέσως την πιθανή αιτία της ασθένειας. Αυτά τα ιστορικά περιστατικά θα δείξουν σε ποια ηλικία τα πρώτα σημάδια της νόσου άρχισαν. Αν μιλάμε για την περίοδο της εφηβείας, από περίπου 14 έως 16 χρόνια, τότε μπορούμε με σιγουριά να κάνουμε διάγνωση - γιγαντισμός.

Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, η εμφάνιση μιας παραβίασης της απελευθέρωσης της σύνθεσης της αυξητικής ορμόνης οδηγεί σε μερικές αλλαγές στον σκελετό και εκδηλώνεται κυρίως από τη σκλήρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, την αυξημένη ανάπτυξη των τριχών και την εμφάνιση ενδοκρινικών διαταραχών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση - ακρομεγαλία.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και στις δύο περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το ποσοτικό περιεχόμενο της αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Τα ποσοστά ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία και το φύλο.

Βιοχημικές αναλύσεις
Μια αύξηση στην ποσότητα της συνολικής πρωτεΐνης στο σώμα είναι ο κανόνας (65-80 γραμμάρια), μια αύξηση της συγκέντρωσης της γλυκόζης στο αίμα είναι ο κανόνας (3,5-5,5 mmol / l). Αυτές οι αλλαγές είναι μη ειδικές και μπορεί να αυξηθούν και σε άλλες ασθένειες.
Διαγνωστικές δοκιμές

  • Μια δοκιμή γλυκόζης δείχνει αν υπάρχει κάποια ανωμαλία στην υπόφυση ή όχι. Κανονικά, αφού πίνετε ένα ποτήρι νερό με ζάχαρη, υπάρχει μείωση της ποσότητας της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Όταν ο γιγαντισμός της φύσης (προέλευσης) του όγκου, το επίπεδο της σωματοτροπίνης αυξάνεται συνεχώς, ανεξάρτητα από το ορμονικό υπόβαθρο στο σώμα και άλλες επιδράσεις, εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες.
  • Ο προσδιορισμός του επιπέδου των σωματομεδινών αντικατοπτρίζει τη δράση της σωματοτροπικής ορμόνης.
Όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, τόσο υψηλότερο θα είναι το επίπεδο των σωματομεδινών.
Οι σωματομεδίνες είναι ουσίες που συντίθενται στο ήπαρ, στα νεφρά υπό την επίδραση της σωματοτροπίνης. Μαζί με τη σωματοτροπική ορμόνη εμπλέκονται στις διαδικασίες ανάπτυξης και ανάπτυξης του σώματος.

Εργαστηριακές εξετάσεις για τον έλεγχο της συγκέντρωσης ορμονών στο αίμα, που πραγματοποιούνται με τη χρήση μεθόδων ανοσολογικής ανοσολογικής ή ενζυματικής ανοσοπροσδιορισμού. Εάν υπάρχουν επιπλέον συμπτώματα που σχετίζονται με διαταραχές των περιφερικών ενδοκρινών αδένων (θυρεοειδή, επινεφρίδια, ωοθήκες σε γυναίκες ή όρχεις σε άνδρες), μετράται η ποσότητα των αντίστοιχων ορμονών στο αίμα.

  • Σε περίπτωση δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα μετράται η συγκέντρωση της θυροξίνης (Τ4), της τριιωδοθυρονίνης (Τ3), καθώς και του επιπέδου της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς της υπόφυσης (TSH), υπό την επίδραση της οποίας είναι ο ίδιος ο θυρεοειδής αδένας
  • Με την καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, την ανικανότητα, τις διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, διεξάγουν έρευνες για το περιεχόμενο των ορμονών φύλου: τεστοστερόνη - σε άνδρες, οιστρογόνα και προγεστερόνη - στις γυναίκες.
Μέθοδοι διαδραστικής διάγνωσης
Οι ακτινολογικές τεχνικές, όπως η απλή ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία του κρανίου, μπορούν να βοηθήσουν στην σωστή διάγνωση.
Η ακτινογραφία δείχνει σαφώς την επέκταση του τουρκικού σχηματισμού οστού - οστού, όπου βρίσκεται ο αδένας της υπόφυσης.
Στις τομογραφίες των υπολογιστών, ένας όγκος διαφόρων μεγεθών και σχήματος απεικονίζεται. Ειδικά σαφώς ορατές χαρακτηριστικές μεταβολές στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο, όταν χρησιμοποιούνται αντιηλιακές (χρωστικές) ουσίες.

Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, διεξαγωγή μελετών που χρησιμοποιούν πυρηνικό μαγνητικό συντονισμό (NMR).

Οφθαλμολογική εξέταση
Σε περιπτώσεις όρασης, στην εμφάνιση πόνου στην περιοχή της τροχιάς, είναι απαραίτητο να ζητήσετε βοήθεια από έναν οφθαλμίατρο. Με τη βοήθεια ειδικών συσκευών, ο οφθαλμίατρος θα καθορίσει την κατάσταση της βάσης (οίδημα, αιμορραγία) και επίσης θα μετρήσει το πλάτος των οπτικών πεδίων, το οποίο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περιοριστεί.

Θεραπεία του γιγαντισμού και της ακρομεγαλίας

Η θεραπεία της ακρομεγαλίας και του γιγαντισμού βασίζεται κυρίως στην αφαίρεση της αιτίας της νόσου, μειώνοντας τη συγκέντρωση της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα.

Εάν υπάρχουν επιπλοκές από άλλα όργανα και συστήματα, χρησιμοποιούνται συμπτωματικοί παράγοντες.
Η θεραπεία πραγματοποιείται τόσο με φάρμακα όσο και με ακτινοθεραπεία ακτινοβολίας.
Η θεραπεία με φάρμακα βασίζεται στην καταστολή της παραγωγής σωματοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση. Τα κύρια φάρμακα είναι:

  • Η σωματοστατίνη (οκτρεοτίδη) είναι ένα συνθετικό ανάλογο μίας φυσικής ορμόνης που αναστέλλει την ανάπτυξη. Η κύρια αξία είναι η αναστολή της σύνθεσης της σωματοτροπικής ορμόνης. Μια καλή αιμοστατική επίδραση σημειώνεται επίσης με ενδογαστρική και ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.
Οι δόσεις και ο τρόπος χορήγησης που ορίζονται από το γιατρό, ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το επίπεδο της σωματοτροπίνης στο αίμα.

  • Βρωμοκρυπτίνη (parlodel) - το φάρμακο προσομοιώνει ειδικούς υποδοχείς στον εγκέφαλο που είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή της βιολογικά δραστικής ουσίας ντοπαμίνης. Η ντοπαμίνη, με τη σειρά της, αναστέλλει τη σύνθεση της σωματοτροπικής ορμόνης.

Το φάρμακο λαμβάνεται σε μικρές δόσεις υπό τον έλεγχο εργαστηριακών δεικτών του επιπέδου των ορμονών στο αίμα, καθώς και υπό την επίβλεψη ενός ενδοκρινολόγου.

Η θεραπεία ακτίνων Χ είναι μια μέθοδος θεραπείας που βασίζεται στη χρήση πολύ δραστικών κυμάτων ακτίνων Χ που μπορούν να καταστείλουν την ανάπτυξη του όγκου και να μειώσουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης.
Οι δόσεις της ραδιενεργής ακτινοβολίας καθορίζονται από ιατρό ανάλογα με το μέγεθος και τον βαθμό δραστηριότητας της διαδικασίας του όγκου.

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου το μέγεθος του όγκου υπερβαίνει τα επιτρεπόμενα όρια, υπάρχει επίσης σημαντική συμπίεση του περιβάλλοντος ιστού του εγκεφάλου και εμφάνιση συμπτωμάτων αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Με τη χειρουργική μέθοδο κατέφυγαν όταν η συντηρητική θεραπεία δεν έδωσε θετικά αποτελέσματα.

Πρόληψη της οξείας βλάβης

  • Τα προληπτικά μέτρα περιορίζονται στην έγκαιρη αναγνώριση των συμπτωμάτων πρόωρης αυξημένης ανάπτυξης του οργανισμού.
  • Αίτηση για βοήθεια στον ενδοκρινολόγο στα πρώτα σημάδια της νόσου.
  • Τα τρόφιμα για παιδιά και ενήλικες πρέπει να είναι πλήρεις και να περιέχουν όλα τα απαραίτητα υγιεινά συστατικά.
  • Απευθείας θεραπεία συγχρόνων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Αποφύγετε τραυματισμό στο κεφάλι.
  • Με την ανίχνευση της παθολογίας της υπόφυσης, η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας δεν θα επιτρέψει την παθολογική ανάπτυξη της νόσου.
  • Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να υπάρχει συνεχής παρακολούθηση του επιπέδου αυξητικής ορμόνης στο αίμα, να παρακολουθείται ο ειδικός γιατροί στην ενδοκρινολογία, καθώς και ο οφθαλμίατρος τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες.

Τι υπερβολική ορμόνη μπορεί να προκαλέσει ακρομεγαλία;

Η αυξητική ορμόνη (αυξητική ορμόνη) παράγεται στον αδένα της υπόφυσης. Κανονικά, αυτή η ορμόνη στα παιδιά είναι υπεύθυνη για την ανάπτυξη, καθώς και την ανάπτυξη των οστών και των μυών. Και στους ενήλικες, ελέγχει τον μεταβολισμό (μεταβολισμό) - υδατάνθρακες, λίπος και νερό-αλάτι.

Αυτή η ορμόνη δρα στο σώμα ενός ενήλικου ως εξής:

  • διεγείρει τη σύνθεση πρωτεϊνών και επίσης σταματά την καταστροφή του.
  • αυξάνει το ποσοστό καύσης λίπους?
  • μειώνει το σωματικό λίπος.
  • αυξάνει τη μυϊκή μάζα σε σχέση με το λίπος.
  • αυξάνει τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.
Τα προϊόντα αυτής της ορμόνης διεγείρουν:
  • η ορμόνη σωματοληβερίνη (που παράγεται στον υποθάλαμο);
  • ορμόνη γκρελίνη (που παράγεται στο γαστρικό βλεννογόνο και στον υποθάλαμο).
  • σωματική δραστηριότητα ·
  • ύπνος;
  • χαμηλή γλυκόζη αίματος (υπογλυκαιμία).
  • αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων κατά την εφηβεία.
Το έργο της υπόφυσης, που παράγει αυτή την ορμόνη, εκτελείται υπό τον έλεγχο του υποθάλαμου. Ωστόσο, στην περίπτωση που ο υποθάλαμος είναι εξασθενημένος (για παράδειγμα, με αυξημένη έκκριση της ορμόνης σωματοληβερίνη) ή όταν τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης για ορισμένους λόγους αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται έντονα, το άτομο παράγει μια αυξημένη σωματοτροπική ορμόνη.

Ο υπερβολικός πολλαπλασιασμός των υποφυσιακών κυττάρων στη συνέχεια οδηγεί στην ανάπτυξη ενός καλοήθους όγκου (αδένωμα), στον οποίο αναπτύσσεται ακρομεγαλία. Πρέπει να σημειωθεί ότι στην ατροφία του αδενώματος της υπόφυσης μπορεί να προκληθεί μόνο η αυξημένη παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης.

Η ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης μπορεί να συμβάλει:

  • εγκεφαλική βλάβη.
  • οξεία ή χρόνια μολυσματικές ασθένειες (π.χ. ελονοσία, μηνιγγίτιδα, φυματίωση) ·
  • παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης και του τοκετού.
  • μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών.
Με μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης στους ανθρώπους, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
  • αύξηση του μεγέθους κεφαλής.
  • αύξηση του μεγέθους των αυτιών, των χειλιών, της γλώσσας, της μύτης και της κάτω γνάθου.
  • αύξηση του μεγέθους των χεριών και των ποδιών (ειδικά των ποδιών) ·
  • αύξηση του μεγέθους των εσωτερικών οργάνων ·
  • μειωμένη ευαισθησία των άνω και κάτω άκρων.
  • παχυσαρκία ·
  • αυξημένη αδυναμία και κόπωση.
  • πονοκέφαλοι αμβλύ χαρακτήρα?
  • μειωμένο οπτικό πεδίο
  • μεταβολές του δέρματος (εμφανίζεται κοκκίνισμα του δέρματος, αυξημένη εφίδρωση, θηλώματα και κονδυλώματα).
  • έντονη ανάπτυξη τριχών στο σώμα και στο πρόσωπο.
Στα παιδιά, μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί γιγαντισμό. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια ανάλογη αύξηση της οστικής και μυϊκής μάζας, καθώς και των εσωτερικών οργάνων. Τις περισσότερες φορές, ο γιγαντισμός παρατηρείται σε αγόρια ηλικίας εννέα έως δέκα ετών, καθώς και κατά την εφηβεία.

Για τη διάγνωση ασθενειών που σχετίζονται με την εξασθενημένη έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης χρησιμοποιείται ευρέως εξέταση αίματος. Αυτή η ανάλυση σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την έλλειψη ή την περίσσεια της αυξητικής ορμόνης στο ανθρώπινο σώμα.

Οι ακόλουθες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη μελέτη του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης:

  • Δοκιμή καταστολής Προσδιορίζει την υπερβολική ορμόνη στο αίμα. Δώδεκα ώρες πριν από τη μελέτη, η πρόσληψη τροφής πρέπει να αποκλειστεί. Στο γραφείο την ημέρα της μελέτης, πριν από τη λήψη της δοκιμής, ο ασθενής θα πρέπει να καταπιεί την καθορισμένη ποσότητα διαλύματος γλυκόζης. Μετά από αυτό, σε συγκεκριμένα χρονικά διαστήματα, ο ασθενής θα παράγει αίμα για τον επακόλουθο προσδιορισμό του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης. Η αποδεκτή γλυκόζη στην περίπτωση αυτή θα υποδείξει πως καταστέλλεται το έργο της υπόφυσης και η παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Εάν, μετά την κατανάλωση του διαλύματος, το επίπεδο της ορμόνης παραμείνει υψηλό, τότε αυτό σημαίνει ότι μια αυξημένη παραγωγή αυτής της ορμόνης εμφανίζεται στην υπόφυση.
  • Δοκιμή διέγερσης. Προσδιορίζει την έλλειψη αυξητικής ορμόνης στο αίμα. Δώδεκα ώρες πριν από τη μελέτη, η πρόσληψη τροφής πρέπει να αποκλειστεί. Την ημέρα της μελέτης, ένα δείγμα αίματος λαμβάνεται από τον ασθενή, κατόπιν ένα ειδικό φάρμακο (για παράδειγμα, ινσουλίνη, κλονιδίνη, αργινίνη) ενίεται ενδοφλεβίως για να διεγείρει την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης. Η επακόλουθη δειγματοληψία αίματος λαμβάνει χώρα σε συγκεκριμένα χρονικά διαστήματα, προσδιορίζεται το επίπεδο της ορμόνης στο αίμα και ανιχνεύεται ο βαθμός στον οποίο το χορηγούμενο φάρμακο προκαλεί την παραγωγή του στην υπόφυση.

Είναι το αδένωμα της υπόφυσης το αίτιο της ακρομεγαλίας;

Η υπόφυση είναι ένας ενδοκρινικός αδένας μικρού μεγέθους, ο οποίος βρίσκεται κάτω από τον ανθρώπινο εγκέφαλο. Αυτός ο αδένας παράγει πολλές ορμόνες που ρυθμίζουν τη δραστηριότητα όλων των άλλων αδένων (για παράδειγμα, θυρεοειδούς, σεξουαλικών αδένων, επινεφριδίων).

Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας καλοήθης όγκος που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του πρόσθιου λοβού του αδένα.

Επί του παρόντος, υπάρχει η ακόλουθη ταξινόμηση του αδενώματος της υπόφυσης:

  • ορμονικά ενεργή?
  • ορμονικά αδρανής (δεν παράγει ορμόνη).
  • κακόηθες (εξαιρετικά σπάνιο).
Υπάρχουν τα ακόλουθα είδη ορμονικά ενεργών αδενωμάτων της υπόφυσης:
  • αυξητική ορμόνη (αυξημένη παραγωγή της ορμόνης σωματοτροπίνη).
  • κορτικοτροπίνη (αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης).
  • (αυξημένη παραγωγή λακτοτροπικής ορμόνης).
  • θυρεοτροπίνη (αυξημένη παραγωγή θυρεοειδούς ορμόνης).
  • γοναδοτροπίνη (αυξημένη παραγωγή ορμόνης διέγερσης των ωοθυλακίων).
Είναι η αυξημένη παραγωγή της ορμόνης σωματοτροπίνης (αυξητική ορμόνη) που οδηγεί στην ανάπτυξη ακρομεγαλίας. Ένα άτομο με αυτή την ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται και να αναπτύσσεται. Αυτή η κατάσταση είναι πιο συχνή στην τρίτη - την πέμπτη δωδεκάδα της ζωής. Εάν η ασθένεια αναπτύσσεται στα παιδιά, τότε έχουν αυξημένη ανάπτυξη, η οποία ονομάζεται γιγαντισμός.

Η έννοια της ακρομεγαλίας προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις και σημαίνει τα εξής:

  • "Acron" - άκρο;
  • "Μεγάλος" - αύξηση.
Ο ασθενής έχει μια αύξηση στη μύτη, τα χείλη, τη γνάθο, τα χέρια και τα πόδια, δηλαδή τα προεξέχοντα μέρη του σώματος (άκρα).

Υπάρχουν τα ακόλουθα σημάδια αδενώματος της υπόφυσης:

  • μειωμένη όραση.
  • έλλειψη εμμηνόρροιας.
  • σοβαρή εφίδρωση.
  • ναυτία και έμετο.
  • κεφαλαλγία ·
  • αδυναμία;
  • αυξημένη κόπωση.
Τα σημάδια ακρομεγαλίας στο αδένωμα της υπόφυσης είναι:
  • διεύρυνση της μύτης?
  • η εμφάνιση των ζυγωμάτων.
  • αύξηση των υπερκείμενων καμάρων.
  • αλλαγή τσίμπημα;
  • διαφορά των δοντιών.
  • αύξηση του μεγέθους των χεριών και των ποδιών.
  • πόνος στα άκρα.
Ο ασθενής με την πάροδο του χρόνου σημειώνει μια αλλαγή στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αύξηση του μεγέθους του παπουτσιού (λόγω της αύξησης των ποδιών), δυσκολία στη χρήση δαχτυλιδιού ή γάντια (λόγω αύξησης των μεγεθών των πινέλων).

Ανάλογα με το μέγεθος του αδένωματος που εκπέμπει:

  • picadenoma (μέγεθος όγκου δεν υπερβαίνει τα τρία χιλιοστά).
  • μικροαντίωμα (μέγεθος όγκου φτάνει τα δέκα χιλιοστά).
  • macroadenoma (μέγεθος όγκου είναι περισσότερο από δέκα χιλιοστά).
  • γιγαντιαία αδενώματα (μέγεθος όγκου από σαράντα έως πενήντα χιλιοστά ή περισσότερο).
Η θεραπεία του αδενώματος της υπόφυσης επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με τους ακόλουθους παράγοντες:
  • τύπος όγκου.
  • μέγεθος αδενώματος.
  • σοβαρότητα της ασθένειας ·
  • γενική υγεία του ασθενούς.
  • ηλικία του ασθενούς.
Κατά κανόνα, το κύριο βήμα στη θεραπεία ενός δεδομένου όγκου είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία χρησιμοποιείται για την απομάκρυνση του. Η λειτουργία πραγματοποιείται με την ενδοσκοπική μέθοδο μέσω των ρινικών διόδων του ασθενούς.

Επίσης, στη θεραπεία αυτής της ασθένειας, χρησιμοποιούνται ευρέως ακτινοβολία και φαρμακευτική θεραπεία (ορμονικά παρασκευάσματα).

Ποια είναι η παθογένεια της εξέλιξης της ακρομεγαλίας;

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια που προκαλείται από την αύξηση της ορμόνης σωματοτροπίνης του σώματος (αυξητική ορμόνη).

Η αυξημένη παραγωγή αυτής της ορμόνης μπορεί να συμβάλει:

  • παραβίαση της υπόφυσης ·
  • δυσλειτουργία του υποθαλάμου.
Διαταραχή της υπόφυσης
Περίπου το 99% των περιπτώσεων ακρομεγαλίας σχετίζονται με το αδένωμα της υπόφυσης. Το αδένωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται λόγω του γεγονότος ότι τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης, για ορισμένους λόγους, αρχίζουν να διαιρούνται έντονα. Η υπερβολική κυτταρική διαίρεση οδηγεί στο γεγονός ότι το επίπεδο της ορμόνης σωματοτροπίνης στο σώμα αυξάνεται σημαντικά, γεγονός που τελικά οδηγεί στην ανάπτυξη ακρομεγαλίας στον άνθρωπο.

Η ακρομεγαλία είναι μια υποτονική ασθένεια και χαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Αρχικά, ο ασθενής παρατηρούσε χαλάρωση των χαρακτηριστικών του προσώπου, διεύρυνση της μύτης, των αυτιών και των χειλιών. Στη συνέχεια, σε μέγεθος, το κρανίο, η κάτω γνάθο και τα χέρια και τα πόδια αρχίζουν να μεγαλώνουν. Ένα άτομο ο ίδιος μπορεί να μην παρατηρήσει τις αλλαγές που εμφανίζονται στην εμφάνιση και να συμβουλευτεί έναν γιατρό μόνο λίγα χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Υπάρχουν οι ακόλουθοι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν το σχηματισμό του αδενώματος της υπόφυσης:

  • εγκεφαλική βλάβη.
  • λοιμώδεις νόσοι (για παράδειγμα, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, βρουκέλλωση) ·
  • μακροχρόνια από του στόματος ορμονική αντισύλληψη.
  • παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης.

Το μέγεθος ενός όγκου της υπόφυσης μπορεί να κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως μερικά εκατοστά. Με μια μεταγενέστερη περίοδο της ροής, το αυξημένο μέγεθος της υπόφυσης αρχίζει να συμπιέζει τις γύρω περιοχές του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των μεγάλων αγγείων και των νεύρων. Από αυτή την άποψη, ένα άτομο αρχίζει να λαμβάνει μάτια (για παράδειγμα, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένο οπτικό πεδίο), νευρολογικά (για παράδειγμα, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, κεφαλαλγία) και άλλα συμπτώματα.

Υποβοηθούμενη δυσλειτουργία
Ο υποθάλαμος, μαζί με την υπόφυση, σχηματίζουν το σύμπλεγμα υποθαλάμου-υπόφυσης, στο οποίο ο υποθάλαμος ελέγχει την παραγωγή ορμονών της υπόφυσης.

Οι ορμόνες που εκκρίνονται από τον υποθάλαμο χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες:

  • Απελευθερώνοντας ορμόνες. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επτά ορμόνες που ενεργοποιούν την παραγωγή ορμονών της πρόσθιας υπόφυσης. Αυτές περιλαμβάνουν ορμόνες όπως η προλακτολιβίνη (διεγείρει την έκκριση προλακτίνης), η θυρολιβερίνη (διεγείρει την έκκριση της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς), η σωματοληβερίνη (διεγείρει την έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης) και άλλες.
  • Στατίνες. Αυτές οι ορμόνες, αντίθετα, εμποδίζουν την παραγωγή ορμονών της πρόσθιας υπόφυσης. Αυτά περιλαμβάνουν τη σωματοστατίνη (καταστέλλει την έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης), την προλακτοστατίνη (καταστέλλει την έκκριση της προλακτίνης) και τη μελανοστατίνη (καταστέλλει την έκκριση μελανοτροπίνης).
  • Ορμόνες του οπίσθιου λοβού της υπόφυσης. Στον υποθάλαμο, παράγονται ορμόνες όπως η ωκυτοκίνη και η αγγειοπρεσίνη, οι οποίες στη συνέχεια εισέρχονται στην υπόφυση.
Πρέπει να σημειωθεί ότι διάφορες αλλοιώσεις του υποθαλάμου μπορούν να οδηγήσουν σε διακοπή της εργασίας του και αυξημένη παραγωγή ορμονών. Για παράδειγμα, η αυξημένη έκκριση της σωματοποιημένης ορμόνης ή η ανεπαρκής παραγωγή σωματοστατίνης, με τη σειρά της, προκαλούν αυξημένη παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης, η οποία στη συνέχεια οδηγεί στην ανάπτυξη ακρομεγαλίας στους ανθρώπους.

Σε περίπτωση δυσλειτουργίας του υποθάλαμου, ένα άτομο μπορεί να παρουσιάσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • παχυσαρκία ·
  • παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου.
  • διαταραχές του ύπνου (αυξημένη υπνηλία);
  • μια αλλαγή στη ρύθμιση της θερμοκρασίας (αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος πάνω από το φυσιολογικό, λιγότερο συχνά τη μείωση της).
  • αυξημένη όρεξη.
  • υποδυμναμία (μειωμένη κινητική δραστηριότητα).
  • σακχαρώδης διαβήτης;
  • ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές.
  • αυξημένη ανάπτυξη τριχών στο σώμα και στο πρόσωπο.