Ιτσένκο - Η νόσος του Cushing (υπερκορτιζολισμός) στα παιδιά

Όταν η λειτουργικότητα της υπόφυσης διαταράσσεται στο σώμα, παράγεται ένας μεγάλος αριθμός ορμονών που επηρεάζουν τα επινεφρίδια. Ως αποτέλεσμα, τα επινεφρίδια αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος και οι ορμόνες των κορτικοστεροειδών παράγονται σε μεγάλες ποσότητες. Σύνδρομο Cushing αρχίζει να σχηματίζεται.

Υπερκορτικοειδισμός στα παιδιά

Η διαφορά μεταξύ της νόσου του Cushing και του συνδρόμου είναι ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια έντονη αλλοίωση της υπόφυσης και εάν ένα άτομο έχει το σύνδρομο τότε δεν υπάρχει τέτοιο σημάδι. Η παθολογία είναι κληρονομική και τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου και του συνδρόμου είναι πανομοιότυπα.

Σχετικά με τα αίτια της νόσου

Το σύνδρομο του Itsenko Cushing σε όλα τα παιδιά μπορεί να προκληθεί από διάφορους λόγους, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που είναι σημαντικοί:

  • ο υποφυσιακός αδένας παράγει μια μεγάλη ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλεί το σχηματισμό ενός καλοήθους όγκου.
  • ο επινεφριδιακός φλοιός διαταράσσεται, επομένως σχηματίζεται σχηματισμός όγκου (συχνά είναι καλοήθης).
  • ένα άτομο παίρνει κάποια φαρμακευτική αγωγή για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι συχνά θέμα ορμονικών ναρκωτικών.
  • στο σώμα υπάρχουν παραβιάσεις γενετικού χαρακτήρα.

Όταν το σύνδρομο Cushing αναπτύσσεται σε μικρά παιδιά, το παιδί δεν καταλαβαίνει τι συμβαίνει σε αυτόν. Σε μια τέτοια κατάσταση, είναι σημαντικό οι γονείς να δώσουν προσοχή στα ανησυχητικά συμπτώματα εγκαίρως · είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε με το σύνδρομο Cushingoid ότι είναι αδύνατο να αστείομε, οι συνέπειές του είναι μη αναστρέψιμες, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου. Ένα παιδί μπορεί να σωθεί εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, και αυτό ισχύει και για άλλες ασθένειες.

Σχετικά με τα συμπτώματα

Η νόσος του Itsenko Cushing σε όλα τα παιδιά έχει διαφορετικά συμπτώματα. Η κατάσταση περιπλέκεται από το γεγονός ότι πολλά από τα σημάδια μιας τέτοιας παθολογίας είναι εγγενή σε πολλές άλλες ασθένειες, οι οποίες συχνά δεν δίνουν τη βάση για μια έγκαιρη επίσκεψη σε γιατρό. Υπάρχουν ορισμένα σημάδια και καταγγελίες που πρέπει να ληφθούν υπόψη:

  • το παιδί αρχίζει να αναρρώνει γρήγορα. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα του μειωμένου μεταβολισμού των υδατανθράκων, αλλά ένα τέτοιο σύμπτωμα συμβαίνει συχνά αργά, το οποίο συχνά υποφέρει από την επαγρύπνηση των γονέων. Αφού το σωματικό βάρος του παιδιού έχει αυξηθεί σημαντικά, αρχίζει να αισθάνεται μια ισχυρή αδυναμία. Ένα πρόσωπο που χτυπά με μια τέτοια παθολογία γρήγορα κουράζεται ακόμα και μετά τις πιο ασήμαντες προσπάθειες, δεν θέλει πλέον να παίζει παιχνίδια σε εξωτερικούς χώρους, προτιμά να καθίσει πίσω. Το βάρος κερδίζει γρηγορότερα, πρέπει να προσέχετε περισσότερο λίπος στο πρόσωπο, την κοιλιά και το στήθος.
  • το λίπος αρχίζει να συσσωρεύεται σε μεγάλους αριθμούς στην περιοχή των τραχηλικών σπονδύλων, οπότε ο λαιμός φαίνεται οπτικά μικρός. Το πρόσωπο γίνεται τόσο στρογγυλό όσο το φεγγάρι, το παιδί χάνει τις δυνατότητες της σαφούς έκφρασης του προσώπου, σχηματίζει ένα ισχυρό ρουζ στα μάγουλά του, παραμένει συνεχώς, ανεξάρτητα από το ποια είναι η κατάσταση του παιδιού.
  • τα χέρια και τα πόδια με αυτή την παθολογία παραμένουν τα ίδια σε πάχος, στο πλαίσιο της ταχείας αύξησης του σωματικού βάρους, μοιάζει με δυστροφικό κάτω και άνω άκρα. Οι γλουτοί με αυτή την παθολογία επίσης δεν υπόκεινται στην παχυσαρκία. Οι σπονδυλικοί και οι οσφυϊκοί μύες γρήγορα ατροφούν, οπότε ένα άτομο δεν μπορεί να σταθεί, αυτό οδηγεί σε μια βλάβη της σπονδυλικής στήλης.
  • το δέρμα γίνεται ξηρό, τεντώνοντας με τη μορφή ριγμάτων μορφές στο σώμα, αυτό είναι αισθητό στην κάτω κοιλιακή χώρα, οι λωρίδες αυτές είναι ανοιχτό κόκκινο. Τα νύχια είναι εύθραυστα και γρήγορα αλλάζουν τη δομή τους, οι κονδυλωμάτων και οι κρημνώσεις εμφανίζονται σε μεγάλους αριθμούς και σχηματίζεται εξάνθημα τύπου ακμής. Τα μαλλιά εύθραυστα, αρχίζουν να λεπτύνουν άφθονα. Εάν ένα κορίτσι είναι άρρωστο, τότε στο βάθος της αραίωσης των μαλλιών στο κεφάλι, στην περιοχή του μέτωπου και της πλάτης, τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται σε μεγάλους αριθμούς. Όταν τα αγόρια είναι άρρωστα, μια ασυνήθιστα πρώιμη χοντροκομμένη μορφή σχηματίζεται γρήγορα στο πρόσωπό τους, χαρακτηρίζεται από αυξημένη πυκνότητα και ακαμψία.
  • η σκελετική δομή ποικίλει σημαντικά, τα σωληνοειδή κόκαλα πάσχουν από οστεοπόρωση. Για το λόγο αυτό, τα οστά σε τέτοιους ασθενείς συχνά σπάνε, η κατάσταση επιδεινώνεται από την παρουσία υπερβολικού βάρους. Τα οστά τέτοιων ανθρώπων συχνά βλάπτουν.

Εσωτερικές αλλαγές τύπου

Η εξωτερική παθολογία δεν περιορίζεται σε. Η λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος μειώνεται, η πίεση στις αρτηρίες αυξάνεται σημαντικά. Όταν εξετάζονται τα τριχοειδή αγγεία, αποκαλύπτεται μια σημαντική αλλαγή στη δομή των τοίχων τους, επεκτείνονται και συχνά σπάνε. Οι μύες της καρδιάς εξασθενίζουν γρήγορα, ο ήχος της πέφτει. Για το λόγο αυτό, η κυκλοφορία του αίματος είναι ανεπαρκής, τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν από έλλειψη οξυγόνου και το δέρμα επηρεάζεται. Εάν ο γιατρός πραγματοποιήσει ηχοκαρδιογράφημα, τότε μπορείτε να δείτε πόσο έχει καταστραφεί η δομή των ιστών του καρδιακού μυός.

Πρέπει να δοθεί προσοχή σε ένα ακόμα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - το παιδί καθυστερεί στη σεξουαλική ανάπτυξη και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά αναπτύσσονται ασυνήθιστα γρήγορα. Εάν η παθολογία στα κορίτσια, τότε ο έμμηνος κύκλος τους αρχίζει πολύ αργότερα από το συνηθισμένο ποσοστό, όχι νωρίτερα από 14 χρόνια. Τα νεφρά δουλεύουν με διαταραχές, ένας μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων βρίσκεται στα ούρα. Όταν η ανάλυση αίματος αποκάλυψε αυξημένη αιμοσφαιρίνη.

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη, τα συμπτώματα δεν μπορούν να αγνοηθούν. Όταν το σώμα γίνει γρήγορα λίπος, τότε όλες οι βασικές του λειτουργίες διαταράσσονται. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ένα άτομο πεθαίνει 2,5-3 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Σχετικά με τη διάγνωση

Οι διαγνωστικές μέθοδοι σας επιτρέπουν να εντοπίσετε γρήγορα την παθολογική κατάσταση, εάν αναλάβει κάποιος έμπειρος ιατρός. Το πρόβλημα είναι ότι σε μικρές τοποθεσίες, οι γιατροί συχνά δεν διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Cushing και το παιδί αντιμετωπίζεται για φυσιολογική παχυσαρκία. Τέτοιες ενέργειες χαρακτηρίζονται από αρνητικό αποτέλεσμα, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται ταχέως. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση αυτής της ασθένειας, συνιστάται να εκτελέσετε τις ακόλουθες διαδικασίες:

  • ανάλυση ούρων ανά ημέρα, ανάλυση της παραγωγής κορτιζόλης,
  • Διεξάγεται απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό για τον προσδιορισμό της ανάπτυξης ενός όγκου της υπόφυσης.
  • υπερηχογραφήματα και μαγνητικές τομογραφίες πραγματοποιούνται για την ανίχνευση επινεφριδιακών όγκων.
  • είναι απαραίτητο να γίνει η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης χωρίς αποτυχία, προκειμένου να εκτιμηθεί η κατάσταση της σκελετικής δομής και το πόσο έχει καταστραφεί.
  • πραγματοποιείται ηχοκαρδιογράφημα στην καρδιά.
  • είναι επιτακτική ανάγκη να γίνουν και άλλες αναλύσεις επιπρόσθετου χαρακτήρα, οι οποίες είναι διαφορετικές ανάλογα με τις συγκεκριμένες περιστάσεις.

Σχετικά με τις μεθόδους θεραπείας

Πριν από την επιλογή μιας θεραπευτικής μεθόδου, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτία της νόσου. Συχνά η αιτία της νόσου είναι μια μεγάλη πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, τότε πρέπει να σταματήσουν. Ο ασθενής για αρκετούς μήνες παρατηρείται στο γιατρό που εκτελεί ορισμένες διαγνωστικές δραστηριότητες.

Η ασθένεια προκαλείται συχνά από αλλαγές στη γενετική του σώματος, κατόπιν ο γιατρός συνταγογραφεί το φάρμακο Δεξαμεθοζόνη. Το παιδί εξετάζεται τακτικά από το γιατρό, το ορμονικό επίπεδο παρακολουθείται συνεχώς, η δόση του φαρμάκου συνταγογραφείται από το γιατρό, αυτό επηρεάζεται από ορισμένους παράγοντες.

Εάν το όλο πράγμα σε ένα σχηματισμό όγκου, τότε πρέπει να αφαιρεθεί. Ο σχηματισμός όγκων των επινεφριδίων και της υπόφυσης απομακρύνεται με διάφορους τρόπους:

  • χειρουργική επέμβαση, αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται συχνά. Ο σχηματισμός όγκων αποκόπτεται με χειρουργικό νυστέρι. Ένα τέτοιο νεόπλασμα είναι συχνά καλοήθεις, έτσι οι μεταστάσεις απουσιάζουν. Αλλά αν ένα παιδί για αρκετούς λόγους δεν ανέχεται χειρουργική επέμβαση, τότε μια χειρουργική επέμβαση είναι απαράδεκτη. Εάν ο όγκος της υπόφυσης είναι μεγάλος, δεν μπορεί επίσης να αφαιρεθεί χειρουργικά, επηρεάζει αρνητικά τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
  • η ακτινοθεραπεία παρουσιάζει υψηλό βαθμό αποτελεσματικότητας · χρησιμοποιείται ειδική ακτινοβολία γάμμα για την καταστροφή του σχηματισμού όγκου.
  • η χρήση της χημειοθεραπείας, όταν χρησιμοποιούν ορισμένα φάρμακα που έχουν επιθετικό αποτέλεσμα, καταστρέφουν τον όγκο.

Προκειμένου η θεραπεία να είναι όσο το δυνατόν πιο επιτυχημένη, πρέπει να είναι πλήρης. Οι κύριες θεραπευτικές μέθοδοι συμπληρώνονται με ειδικά σύμπλοκα βιταμινών με την προσθήκη ορυκτών. Υπό την επιρροή τους, τα εσωτερικά όργανα αποκαθίστανται γρήγορα, τη δομή των οστών και το δέρμα. Για να χάσετε βάρος, πρέπει να συμμετάσχετε σε ψυχαγωγική φυσική αγωγή και να επιμείνετε σε μια συγκεκριμένη διατροφή.

Πώς να αποτρέψετε την παθολογία

Παρά το υψηλό επίπεδο ανάπτυξης της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα δεν υπάρχουν τέτοιες μέθοδοι που να εγγυώνται τον περιορισμό της εμφάνισης μιας τέτοιας ασθένειας στα παιδιά. Επομένως, οι γονείς θα πρέπει να δίνουν ιδιαίτερη προσοχή σε όλες τις αλλαγές, τόσο εσωτερικές όσο και εξωτερικές, που συμβαίνουν στα παιδιά και συμβουλεύονται τον γιατρό εγκαίρως. Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η ασθένεια, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα η θεραπεία να είναι όσο το δυνατόν πιο επιτυχημένη. Αν ένα παιδί, χωρίς συγκεκριμένο λόγο, αρχίσει να παίρνει λίπος γρήγορα, αυτό είναι ένα ανησυχητικό σημάδι που απαιτεί έγκαιρη δράση.

Εάν αυτή η ασθένεια αντιμετωπίζεται από την αρχή, τότε οι ορμονικές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό. Αλλά συχνά είναι απαραίτητο να εκτελεστεί μια χειρουργική επέμβαση, ο σχηματισμός όγκου πρέπει να αφαιρεθεί.

Διάγνωση και θεραπεία της νόσου του Cushing σε παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing στα παιδιά αποτελεί παραβίαση της υπόφυσης, η οποία αρχίζει να προκαλεί υπερβολική ποσότητα ορμονών υπεύθυνων για την κανονική λειτουργία των επινεφριδίων. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους των επινεφριδίων και υπερβολική παραγωγή του ορμονικού κορτικοστεροειδούς.

Τη νόσο του Cushing και το σύνδρομο

Η νόσος και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing είναι μια και η ίδια ασθένεια, η οποία διακρίνεται μόνο από το γεγονός ότι η ασθένεια έχει έντονη βλάβη της υπόφυσης, και με το σύνδρομο δεν υπάρχει τέτοιο σημάδι. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ στα παιδιά έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Όλα τα συμπτώματα και εκδηλώσεις της νόσου και του συνδρόμου είναι πανομοιότυπα.

Αιτίες της ασθένειας

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες αιτίες της νόσου του Itsenko-Cushing:

  • Αυξημένη έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση, η οποία προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο.
  • βλάβη του επινεφριδιακού φλοιού, στην οποία αναπτύσσεται ένας όγκος (συχνότερα καλοήθεις).
  • την έκκριση των αδρενοκορτικοτρόπων ορμονών από όγκους σε άλλα μέρη του σώματος (πιο συχνά αυτοί είναι οι όρχεις, οι ωοθήκες, ο θυρεοειδής και το πάγκρεας).
  • μακροπρόθεσμα φάρμακα, ειδικά ορμονικά.
  • γενετικές διαταραχές.

Συμπτώματα της νόσου

Η νόσος του Itsenko-Cushing παρουσιάζει χαρακτηριστικά συμπτώματα και συμπτώματα.

Η πρώτη εκδήλωση σε ένα παιδί είναι υπερβολική πληρότητα.

Εξωτερικές αλλαγές

Αυτό το αρχικό σύμπτωμα υποδεικνύει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά. Μετά από μια αύξηση του σωματικού βάρους, η γενική αδυναμία αρχίζει να αναπτύσσεται. Το παιδί παίρνει γρήγορα κουρασμένη και χάνει το ενδιαφέρον του για τα εξωτερικά παιχνίδια. Η παχυσαρκία εξελίσσεται ταχέως. Το λιπαρό στρώμα σχηματίζεται περισσότερο στην κοιλιά, το στήθος, γύρω από το πρόσωπο.

Ο λαιμός λόγω απόθεσης λίπους στον έβδομο σπόνδυλο γίνεται αισθητά μικρότερος. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, η έκφραση του προσώπου χάσει έκφραση, εμφανίζεται ένα λαμπερό ρουζ σε όλη την επιφάνεια των μάγουλων, το οποίο σχεδόν δεν εξαφανίζεται.

Το ανώτερο και το κάτω άκρο δεν παίρνουν λίπος, αλλά φαίνονται δυστροφικά στο φόντο μιας γενικής αύξησης του βάρους. Σημειώστε ότι οι αποθέσεις λίπους απουσιάζουν στους γλουτούς. Οι μύες της πλάτης και της κάτω ράχης σταδιακά ατροφούν και δεν μπορούν κανονικά να στηρίξουν το σώμα, γεγονός που οδηγεί σε ασθένειες της σπονδυλικής στήλης.

Το δέρμα έχει αυξημένη ξηρότητα, γεγονός που προκαλεί το σχηματισμό διαστρεμμάτων που μοιάζουν με ταινίες, τα οποία βρίσκονται συχνότερα στην κάτω κοιλιακή χώρα, στην επιφάνεια των μηρών και του θώρακα. Οι λωρίδες έχουν μια έντονα κόκκινη απόχρωση. Μάρμαρο μοτίβο εμφανίζεται σε όλο το δέρμα. Υπάρχει επίσης μια ισχυρή ευθραυστότητα και αλλαγή στη δομή των νυχιών, την εμφάνιση σκουληκιών και κονδυλωμάτων, την ακμή κλπ. Τα μαλλιά στο κεφάλι γίνονται εύθραυστα και άφθονα πέφτουν έξω. Στα κορίτσια, παρατηρείται υπερβολική αύξηση της τρίχας στην περιοχή του παχέος εντέρου, στα ισχία, στην πλάτη και στο πρόσωπο. Στα αγόρια, η ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου αρχίζει από μικρή ηλικία. Οι τρίχες είναι πολύ παχύ και σκληρές.

Ο σκελετός υφίσταται σημαντικές αλλαγές. Στις ακτίνες Χ, οστεοπόρωση των οστών, ειδικά σωληνοειδή, είναι ορατή. Αυτό οδηγεί σε συχνές καταγμάτων των άκρων και των σπονδύλων, που προκαλούνται από αλλαγές στη δομή των οστών και το υπερβολικό βάρος. Το παιδί συχνά υποφέρει από πόνο στον σκελετό.

Εσωτερικές αλλαγές

Ένα άλλο εμφανές σύμπτωμα της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση του λειτουργικού έργου του καρδιαγγειακού συστήματος. Εκφράζεται σε σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία φθάνει σε ρυθμό 220 mm Hg. Art. Κατά την εξέταση των μεγάλων σκαφών υπάρχει μια σημαντική αλλαγή στους τοίχους τους. Τα τριχοειδή αγγεία διαστέλλονται και συχνά εκρήγνυνται. Ο καρδιακός μυς γίνεται αδύναμος, χάνοντας τον τόνο του. Αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος, η οποία προκαλεί έλλειψη οξυγόνου στα εσωτερικά όργανα και το δέρμα. Όταν γίνεται ηχοκαρδιογράφημα, είναι εμφανής η παραβίαση της δομής του ιστού καρδιακού μυός.

Ένα άλλο ξεχωριστό σύμπτωμα της νόσου είναι η καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη του παιδιού, αν και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά, αντιθέτως, αναπτύσσονται γρήγορα. Ιδιαίτερα καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη παρατηρείται στα κορίτσια, τα οποία συνήθως εκδηλώνονται σε μια μάλλον καθυστερημένη έναρξη του εμμηνορρυσιακού κύκλου (στις περισσότερες περιπτώσεις σε ηλικία 14-15 ετών).

Υπάρχει απόκλιση στην εργασία των νεφρών, η οποία οδηγεί σε αυξημένο επίπεδο στα ούρα των ερυθροκυττάρων και των υαλίνων κυλίνδρων. Στη δοκιμασία αίματος προέκυψε υψηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης, λευκοκυττάρωσης και λεμφοπενίας.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι προοδευτική. Τα συμπτώματα αυξάνονται έντονα. Η ταχεία παχυσαρκία του σώματος οδηγεί σε παραβίαση όλων των λειτουργιών του. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, το παιδί πεθαίνει μέσα σε τρία χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Αξίζει να σημειωθεί ότι η νόσος του Itsenko-Cushing διαγνωρίζεται γρήγορα με τη διαθεσιμότητα σχετικής εμπειρίας και επαγγελματισμού από τον θεράποντα ιατρό. Ωστόσο, στα νοσοκομεία μικρής περιοχής, στις περισσότερες περιπτώσεις το παιδί αντιμετωπίζεται για παχυσαρκία. Μια τέτοια θεραπεία δεν αποφέρει αποτελέσματα και επιδεινώνει σημαντικά την κλινική εικόνα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

  1. Καθημερινή παρακολούθηση των ούρων για ανάλυση της παραγωγής κορτιζόλης.
  2. Διεξαγωγή μίας μικρής δοκιμασίας δεξαμεθαζόνης. Σε απουσία της νόσου μετά τη χορήγηση του φαρμάκου, τα επίπεδα της κορτιζόλης θα πρέπει να μειωθούν σημαντικά. Υπό την παρουσία της ασθένειας, το επίπεδο της ορμόνης δεν αλλάζει ή, αντίθετα, αυξάνεται.
  3. Διεξαγωγή μίας μεγάλης δοκιμής δεξαμεθαζόνης. Σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων που επηρεάζουν την παραγωγή της ορμόνης.
  4. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού σάς επιτρέπει να εντοπίσετε έναν όγκο της υπόφυσης.
  5. Η απεικόνιση υπερήχων και μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται για την ανίχνευση όγκων των επινεφριδίων.
  6. Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη δομή του σκελετού και τον βαθμό της βλάβης.
  7. Echocardiogram της καρδιάς.
  8. Άλλες πρόσθετες δοκιμές και διαγνωστικές διαδικασίες που επιτρέπουν την αξιολόγηση της κατάστασης του σώματος του παιδιού.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι μέθοδοι θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing εξαρτώνται από την αιτία της. Εάν η ασθένεια προκλήθηκε από μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, η πρόσληψή τους τερματίζεται. Ένα παιδί για αρκετούς μήνες παρατηρείται από τον θεράποντα ιατρό με περιοδικές διαγνωστικές δραστηριότητες.

Εάν η ασθένεια προκαλείται από γενετικές αλλαγές στο σώμα που προκαλούν αυξημένη έκκριση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, τότε η δεξαμεθαζόνη λαμβάνεται τακτικά. Ένα τέτοιο παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από γιατρό που ελέγχει το επίπεδο της ορμόνης και τη δοσολογία του φαρμάκου.

Εάν αποκαλυφθεί ότι η αιτία της νόσου είναι ένας όγκος, τότε η αφαίρεσή του ορίζεται. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να αφαιρέσετε μια υπόφυση ή όγκο των επινεφριδίων:

  1. Χειρουργικά Αυτή είναι η πιο αποτελεσματική και κοινή μέθοδος θεραπείας. Με ένα νυστέρι, ο χειρουργός διέκοψε τον όγκο. Τις περισσότερες φορές είναι καλοήθης, έτσι δεν επιτρέπει μεταστάσεις. Η χειρουργική επέμβαση δεν συνταγογραφείται σε περιπτώσεις πιθανής δυσανεξίας στη χειρουργική επέμβαση και υπερβολικά μεγάλου όγκου της υπόφυσης, η απομάκρυνση των οποίων μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την κατάσταση και τη λειτουργικότητα του ασθενούς.
  2. Ακτινοθεραπεία. Αυτή η μέθοδος είναι επίσης πολύ αποτελεσματική. Ο όγκος καταστρέφεται με ειδική ακτινοβολία γάμμα.
  3. Χημειοθεραπεία. Ο ασθενής λαμβάνει ειδικά επιθετικά φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να καταστρέψουν τον όγκο.

Ταυτόχρονα με την κύρια θεραπεία, συνταγογραφούνται ειδικά σύμπλοκα βιταμινών-ανόργανων συστατικών για το παιδί, τα οποία θα βοηθήσουν στην αποκατάσταση των εσωτερικών οργάνων, της δομής του δέρματος και των οστών. Για τη μείωση του σωματικού βάρους αποδίδεται δίαιτα και φυσική αγωγή αποκατάστασης.

Πώς να αποφύγετε την εμφάνιση της νόσου

Οι μέθοδοι πρόληψης της νόσου του Itsenko-Cushing, που θα προστατεύσουν από την εμφάνιση αυτής της νόσου στα παιδιά, σήμερα δεν υπάρχουν. Μόνο η προσεκτική προσοχή των γονέων στα παιδιά τους θα τους επιτρέψει να εντοπίσουν έγκαιρα τα σημάδια της νόσου και να λάβουν θεραπεία.

Οι γονείς θα πρέπει να βρίσκονται αμέσως στη φρουρά τους και να συμβουλεύονται γιατρό αν το παιδί αρχίζει να κερδίζει χωρίς αιτία.

Η θεραπεία αυτής της νόσου στα αρχικά στάδια σας επιτρέπει να ομαλοποιήσετε γρήγορα το ρυθμό της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Ωστόσο, όπως ήδη αναφέρθηκε, στις περισσότερες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και οι αιτίες του σχηματισμού του δεν είναι πλήρως κατανοητές.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "σύνδρομο isenko-cushing στα παιδιά" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

Η νόσος του Cushing στα παιδιά

Της νόσου του Itsenko-Cushing ή του υπερκορτιζόλιου.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση των λειτουργιών των επινεφριδίων, η οποία στη συνέχεια προκαλεί αύξηση του μεγέθους τους και υπερβολική παραγωγή των δικών τους ορμονών - κορτικοστεροειδών. Η μελέτη αυτής της ασθένειας σε διαφορετικές χρονικές στιγμές περιλάμβανε δύο επιστήμονες, προς τιμήν των οποίων πήρε το όνομά της, τον H. Cushing και τον N. Itzenko. Σύμφωνα με την έρευνά τους, ο υπερκορτιζολισμός αναπτύσσεται λόγω δυσλειτουργιών στο υποθαλαμικό-υποφυσιακό σύστημα του ανθρώπινου σώματος.

Λόγοι

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σπάνια περίπτωση μεταξύ παιδικών ασθενειών. Ωστόσο, οι εκφάνσεις της αξιολογούνται ως οι πιο σοβαρές στον κατάλογο των προβλημάτων άλλων παιδιών του ενδοκρινικού συστήματος. Κατά κανόνα, η ασθένεια εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδιά με κυρίαρχη βλάβη κοριτσιών, αλλά πρόσφατα παρατηρείται τάση μείωσης του ορίου ηλικίας.

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Ένας προκαλώντας παράγοντας μπορεί να είναι ένα αδένωμα του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης ή της υπερπλασίας του, με το οποίο συσχετίζεται η εξέλιξη του υπερκοκκισμού. Πιστεύεται ότι η εμφάνιση της νόσου συμβάλλει σε διάφορους τραυματισμούς και μώλωπες του κρανίου, διάσειση, εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα και άλλα προβλήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η παθογένεια χαρακτηρίζεται από ειδικές ορμονικές αλλαγές στο σώμα του παιδιού, οι οποίες προκαλούν σημαντική βλάβη στο μεταβολισμό του. Κατά την εμφάνιση της νόσου εισέρχονται ειδικοί νευρικοί παλμοί στον υποθάλαμο, οι οποίοι χρησιμεύουν ως έναυσμα για την παραγωγή ουσιών ικανών να ενεργοποιήσουν την απελευθέρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης. Μια τέτοια ενεργή διέγερση προκαλεί τον σχηματισμό παθολογικά υψηλής δόσης αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση, η οποία επηρεάζει τα επινεφρίδια. Ως αποτέλεσμα, ξεκινούν την υπερβολική παραγωγή των δικών τους ορμονών - κορτικοστεροειδών. Η περίσσεια τους στο σώμα του παιδιού και συνεπάγεται παραβίαση πολλών μεταβολικών διεργασιών.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing σε ένα παιδί υποδεικνύεται από τα έντονα συμπτώματα της νόσου. Αναγνωρίζοντας τα αναδυόμενα προβλήματα υγείας που συνδέονται με τον υπερκοστικισμό των παιδιών, μπορεί να είναι για τους εξής λόγους:

  • το παιδί έχει σαφή παχυσαρκία με έναν ειδικό τρόπο αναδιανομής του λιπαρού στρώματος (στην κοιλιακή χώρα, στον αυχένα, στο πρόσωπο, στους ώμους, στην πλάτη, στους αδένες γάλακτος).
  • μια επιβράδυνση στην ανάπτυξη, μέχρι την πλήρη διακοπή της, συνοδεύεται από μια καθυστέρηση της ηλικίας των οστών από την πραγματική (συχνά ενεργώντας ως το πιό πρόωρο σύμπτωμα).
  • ξηρότητα και υπερέκταση του δέρματος, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ραγάδων (ραγάδες), κυρίως στην κοιλιά, τους γοφούς και την πλάτη. Το χρώμα των ραβδιών είναι διαφορετικό από το φυσιολογικό - είναι μοβ, μοβ ή με μπλε χρώμα.
  • καθυστερημένη εφηβεία.
  • εμφάνιση μαλλιών προσώπου στα κορίτσια.
  • φλυκταινώδεις ή μυκητιασικές μορφές στο δέρμα.
  • οστεοπόρωση - αυξημένη ευαισθησία στα οστά.
  • προβλήματα του καρδιαγγειακού συστήματος - αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία,
  • νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές - συναισθηματική αστάθεια, διαταραχές του ύπνου,
  • μυϊκή αδυναμία;
  • αστάθεια του εμμηνορρυσιακού κύκλου στα κορίτσια.

Διάγνωση της νόσου του Cushing σε ένα παιδί

Η διάγνωση βασίζεται σε πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της κατάστασης του παιδιού, τα αποτελέσματα εξετάσεων ορμονικού υποστρώματος και διάφορα όργανα διαγνωστικά μέτρα.

Ο γιατρός συλλέγει καταγγελίες και αναμνησία της νόσου του παιδιού, εξετάζει έναν μικρό ασθενή. Στη συνέχεια, για να γίνει μια αξιόπιστη διάγνωση, απαιτείται να συμπληρωθούν τα δεδομένα που έχουν ληφθεί με τις ακόλουθες μελέτες:

  • καθημερινή ανίχνευση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα.
  • διεξαγωγή δοκιμών δεξαμεθαζόνης, οι οποίες συνεπάγονται κλιμακούμενη αξιολόγηση της συγκέντρωσης της κορτιζόλης στον ορό.
  • βιοχημικές εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό διαταραχών που σηματοδοτούν την ανάπτυξη του σακχαρώδους διαβήτη.
  • υπερηχογραφική εξέταση.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
  • υπολογιστική τομογραφία.
  • ακτινογραφία.

Επιπλοκές

Η κατάσταση της υγείας των παιδιών που διαγιγνώσκονται με υπερκορτιζολισμό απαιτεί συνεχή παρατήρηση από γιατρό. Για αυτούς, τα αθλητικά φορτία, τα άλματα και οι ξαφνικές κινήσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμούς των οστών αντενδείκνυνται.

Με έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία, τα παιδιά έχουν μεγάλη πιθανότητα ανάκαμψης. Περιπτώσεις μέτριας σοβαρότητας οδηγούν σε μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, νεφρών, προκαλώντας την ανάπτυξη διαβήτη, οστεοπόρωση, υπέρταση, διαταραχές εμμήνου ρύσεως στα κορίτσια, καθώς και στειρότητα. Η έλλειψη θεραπείας οδηγεί σε αναπηρία του παιδιού.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Η υπό εξέταση ασθένεια απαιτεί έγκαιρη ιατρική βοήθεια, διότι με ανεπαρκή αποτελεσματική θεραπεία υπάρχει σοβαρός κίνδυνος επιπλοκών από την υγεία του παιδιού. Αυτό καθιστά σημαντικό να δούμε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατόν όταν τα πρώτα συμπτώματα μιας ασθένειας βρίσκονται σε ένα παιδί.

Μετά την επίσκεψη σε ειδικό, οι γονείς ενός άρρωστου μωρού θα πρέπει να παρακολουθούν τη διατροφή και τη δραστηριότητά τους - τα παιδιά με υπερκορτινοειδή είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητα για να ασχοληθούν με αθλητικές δραστηριότητες και άλματα, καθώς αυτά είναι γεμάτα με τραύματα στα οστά.

Τι κάνει ο γιατρός

Η πολυπλοκότητα της θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing σε παιδιά διαφορετικών ηλικιών προκαλείται από μια ποικιλία συμπτωμάτων και εμπλοκής στην παθολογική διαδικασία διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Η θεραπεία είναι περίπλοκη και περιλαμβάνει συντηρητικά και χειρουργικά μέτρα.

Η θεραπεία με φάρμακα χρησιμοποιείται για μέτρια έως σοβαρά στάδια της νόσου ως μέσο για τη μείωση της αρνητικής επίδρασης των αυξημένων συγκεντρώσεων κορτιζόλης στο σώμα του παιδιού. Αυτά τα μέτρα είναι προπαρασκευαστικά πριν από την αποστολή του παιδιού στη θεραπεία πρωτονίων ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός αδενώματος της υπόφυσης.

Η θεραπεία με πρωτόνια είναι η ακτινοβόληση της υπόφυσης με δέσμες πρωτονίων και χρησιμοποιείται σε απουσία αδενώματος σε ένα παιδί. Εάν βρεθεί, το μωρό αποστέλλεται για μια ενέργεια για την εξάλειψή του.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Επίσης, το παιδί έχει συνταγογραφήσει δίαιτα, παθογενετική θεραπεία με φάρμακα, λήψη αναβολικών στεροειδών και ορμονών φύλου.

Πρόληψη

Λόγω της έλλειψης σαφούς κατανόησης των αιτίων της νόσου, δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Itsenko-Cushing. Είναι σημαντικό να είστε προσεκτικοί στην υγεία του παιδιού, να αντιμετωπίζετε πλήρως τα προβλήματα της κατάστασης της υγείας του, να διεξάγετε μια ακτινογραφία του κρανίου κάθε χρόνο και να παρακολουθείτε το επίπεδο της συγκέντρωσης της αδρενοκορτικοτροπτικής ορμόνης στο αίμα.

Διάγνωση της νόσου Cushing σε παιδιά Κείμενο επιστημονικού άρθρου για την ειδικότητα "Ιατρική και Υγειονομική περίθαλψη"

Αφηρημένα επιστημονικά άρθρα για την ιατρική και την υγεία, ο συγγραφέας του επιστημονικού έργου - Udalova N.V.

Η ανασκόπηση είναι αφιερωμένη στο πρόβλημα της διάγνωσης της νόσου του Itsenko-Cushing στα παιδιά. Αναφέρονται τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, τα στάδια της διάγνωσης, οι κύριες φαρμακολογικές δοκιμασίες, οι μεθοδολογικές μέθοδοι έρευνας.

Σχετικά θέματα στην έρευνα στον τομέα της ιατρικής και της υγείας, από τον Udalova N.V.,

Διάγνωση της νόσου του Cushing στα παιδιά (ανασκόπηση βιβλιογραφίας)

Έχει παρατηρηθεί ότι υπήρξε ειδική ανάγκη για ιατρική περίθαλψη. Αναφέρεται η κλινική πορεία της νόσου.

Κείμενο επιστημονικής εργασίας με θέμα "Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing στα παιδιά"

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing στα παιδιά (ανασκόπηση της βιβλιογραφίας)

Διάγνωση της νόσου του Cushing στα παιδιά (ανασκόπηση βιβλιογραφίας)

Κέντρο ενδοκρινολογικής έρευνας FSI του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Μόσχα

Η ανασκόπηση είναι αφιερωμένη στο πρόβλημα της διάγνωσης της νόσου του Itsenko-Cushing στα παιδιά. Αναφέρονται τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, τα στάδια της διάγνωσης, οι κύριες φαρμακολογικές δοκιμασίες, οι μεθοδολογικές μέθοδοι έρευνας.

Λέξεις κλειδιά: Η νόσος του Itsenko-Cushing, τα παιδιά, η διάγνωση, το κορτικοτροπίνη.

Έχει παρατηρηθεί ότι υπήρξε ειδική ανάγκη για ιατρική περίθαλψη. Αναφέρεται η κλινική πορεία της νόσου.

Λέξεις-κλειδιά: Ασθένεια του Cushing, παιδιά, διαγνωστικά, κορτικοτροπίνη.

Η νόσος του Itsenko-Cushing (BIC) είναι μια σοβαρή νευροενδοκρινική ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αύξησης της παραγωγής ACTH από την υπόφυση, στις περισσότερες περιπτώσεις λόγω της παρουσίας κορτικοτροπίνης του πρόσθιου υποφυσικού αδένα. Η υπερέκκριση της ACTH προκαλεί αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, υπερπαραγωγή κορτιζόλης και ανδρογόνων επινεφριδίων, η οποία καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου.

Επιδημιολογικά δεδομένα. Τα κλινικά εργαστηριακά και παθογενετικά χαρακτηριστικά του NIR σε ενήλικες περιγράφονται ευρέως στη βιβλιογραφία. Η βιβλιογραφία σχετικά με αυτό το πρόβλημα στα παιδιά είναι σημαντικά μικρότερη. Κατά κανόνα, οι υφιστάμενες αναθεωρήσεις αντιπροσωπεύουν μια μοναδική εμπειρία εργασίας εξειδικευμένων εθνικών κέντρων όπου συγκεντρώνονται τέτοιοι ασθενείς. Το Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας των Ηνωμένων Πολιτειών και το Νοσοκομείο του Αγίου Βαρθολομαίου στο Λονδίνο έχουν την μεγαλύτερη εμπειρία στη θεραπεία παιδιών με BIC. Στη χώρα μας, ένα τέτοιο κέντρο είναι το Κέντρο Ενδοκρινολογικής Έρευνας του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Από το 1935 έως το 1999, 317 περιπτώσεις αυτής της παθολογίας σε παιδιά περιγράφηκαν στην ΕΣΣΔ και στη Ρωσική Ομοσπονδία [1-5]. Μεταξύ όλων των μορφών υπερκορτικοποίησης στα παιδιά, το BIC αντιπροσωπεύει το 75-80% [6]. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, οι όγκοι που εκκρίνουν ACTH σε παιδιά αντιπροσωπεύονται από μικροαδενώματα (με διάμετρο μικρότερη από 5 mm) [7]. Τα Macroadenomas στα παιδιά σπάνια παρατηρούνται (από 3 έως 6%) [8, 9]. Το BIC μπορεί να διαγνωστεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται στην εφηβεία. Στην ξένη βιβλιογραφία [10, 11] περιγράφονται αρκετές περιπτώσεις ανάπτυξης της νόσου αυτής σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους. Ν. 81yugg et αϊ. [12] ανέλυσε 50 ασθενείς με BIC ηλικίας από 6 έως 30 ετών. Αυτοί οι συγγραφείς έχουν διαπιστώσει ότι επιπλέον

Η εφηβεία BIC είναι πιο συχνή στα αγόρια, ενώ στην εφηβεία η συχνότητα εμφάνισης της νόσου μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι ίδια, ενώ στην ενηλικίωση η ποσοστιαία αναλογία των γυναικών αυξάνεται.

Κλινικές εκδηλώσεις του BIC σε παιδιά. Το BIC στα παιδιά έως την παρούσα στιγμή διαγιγνώσκεται καθυστερημένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνει μη ειδικά σημεία (επιβράδυνση ανάπτυξης, αύξηση βάρους), η οποία οδηγεί στην επιλογή της τακτικής παρατήρησης και στην έλλειψη έγκαιρης θεραπείας. Σύμφωνα με τους M. Savage et al. [7], ο μέσος χρόνος από την εμφάνιση των συμπτωμάτων στη διάγνωση είναι 2,5 έτη (από 0,5 έως 6,6 έτη), παρόμοια στοιχεία περιγράφονται στην εγχώρια βιβλιογραφία [5].

Ανάπτυξη και ηλικία των οστών. Η μείωση του ρυθμού ανάπτυξης στα παιδιά με BIC είναι συνήθως η πρώτη και για μεγάλο χρονικό διάστημα το μόνο σύμπτωμα [13]. Ο μακρύς υφιστάμενος υπερκορτιζολισμός οδηγεί σε αληθινό σύντομο ανάστημα (

Πιστοποιητικό εγγραφής μέσων με αριθμό FS77-52970

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ στα παιδιά

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κουσίνγκ στα παιδιά είναι ένας μηχανισμός που ενώνει μια ομάδα ασθενειών που εμφανίζονται στον οργανισμό λόγω της αυξημένης παραγωγής της ορμόνης υδροδροζόνης. Η υδροκαρδυσόνη παράγει το φλοιό των επινεφριδίων. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσνγκ ονομάζεται επίσης υπερκορτιζολισμός.

Στην υπερκορτικοποίηση, διάφορες παθολογικές διεργασίες συμβάλλουν στην παραγωγή μεγάλου αριθμού ορμονών. Τέτοιες διεργασίες περιλαμβάνουν την υπερπλασία, το αδένωμα, τον καρκίνο του επινεφριδιακού φλοιού.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ στα παιδιά είναι σπάνια, αν και η σοβαρότητα της πορείας δεν είναι κατώτερη από οποιαδήποτε ενδοκρινική νόσο. Συνήθως, η νόσος επηρεάζει τα μεγαλύτερα παιδιά.

Λόγοι

Αιτίες και αιτιολογία της εξέλιξης του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ στα παιδιά:

  • Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που περιέχουν ορμόνες γλυκοκορτικοειδών.
  • Υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων.
  • Οι αιτίες του 15-19% των περιπτώσεων του συνδρόμου είναι το αρχικό τραύμα του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα των υπερπλαστικών όγκων του φλοιού των επινεφριδίων - αδενώματα, αδενωμάτωση, αδενοκαρκίνωμα,
  • Τα αίτια της νόσου βρίσκονται στο έκτοπο - σύνδρομο ACTH - το πρήξιμο της κορτικοτροπικής ορμόνης που εκκρίνει.
  • Μια σπάνια αιτιολογία είναι η κληρονομικότητα.
  • Οι τυπικές αιτίες της ανάπτυξης της νόσου είναι ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Cushing στα παιδιά: δυσπλαστική παχυσαρκία, υπέρταση, δερματικές βλάβες, οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, μεταβολικές διαταραχές.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ στα παιδιά περιλαμβάνουν υπερπαραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η ουσία επηρεάζει τις πρωτεϊνικές δομές των περισσότερων ιστών στο σώμα (οστά, μύες, δέρμα, εσωτερικά όργανα). Η παθογένεια έχει τα ακόλουθα συμπτώματα: σε ορισμένες περιοχές του σώματος, το λίπος αποτίθεται σε μια υπερβολική ποσότητα (συχνά επηρεάζει το πρόσωπο), ενώ σε άλλες - δεν υπάρχει καθόλου λίπος. Μελετώντας τα συμπτώματα της παθογένειας, οι γιατροί εντοπίζουν με ακρίβεια πώς συμβαίνει η ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing στα παιδιά.

Δυσπλαστική παχυσαρκία - αυξάνει το πρόσωπο σε σύγκριση με άλλα μέρη του σώματος.

Συμπτώματα των τροφικών μεταβολών του δέρματος: χυρσιτισμού - εμφάνιση υπερβολικής ανάπτυξης τερματικών μαλλιών σε όλο το σώμα, ραγάδες - ραγάδες. Οι στύρες θεωρούνται μία από τις μορφές ατροφίας του δέρματος, έχουν χρώμα από το λευκό έως το κόκκινο-ιώδες, βρίσκονται σε εκείνες τις περιοχές του δέρματος όπου είναι πιο επιρρεπείς στο τέντωμα. Δεν προκαλούν σωματική ταλαιπωρία και με την πάροδο του χρόνου γίνονται αόρατα.

Μηχανισμός βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα: αρτηριακή υπέρταση, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, υπέρταση.

Συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη συστηματική οστεοπόρωση: δευτερογενής υπογοναδισμός, δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, ηλεκτρολυτικές διαταραχές και διαταραχές υδατανθράκων.

Η εγκεφαλοπάθεια δεν είναι φλεγμονώδης νόσος του εγκεφάλου.

Η εγκεφαλοπάθεια μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτάται (καταστροφή του εγκεφάλου, που είναι αλλαντίαση, λοιμώξεις, αλκοολισμός, τραυματισμός, υποσιταμίνωση, αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου). Όταν η εγκεφαλοπάθεια είναι πλήρως παραμορφωμένος ιστός και διαταράσσει τη λειτουργία του εγκεφάλου.

Η μυοπάθεια είναι μια συγγενής αναπτυσσόμενη κληρονομική νευρομυϊκή νόσο, που συνήθως χαρακτηρίζεται από μια πρωταρχική αλλοίωση των μυών.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νόσου που χρησιμοποιήθηκε το Itsenko-Cushing:

  • Η καθημερινή απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα.
  • Η διάγνωση βασίζεται στον βήμα προς βήμα υπολογισμό της ποσότητας του φαρμάκου στο αίμα πριν από την κατανάλωση δεξαμεθαζόνης (έχει αντιφλεγμονώδεις και αντι-αλλεργικές ιδιότητες) και μετά. Αν η ποσότητα της κορτιζόλης μειωθεί περισσότερο από το διπλάσιο - θεωρείται έγκυρο φαινόμενο.
  • Διαφορική διάγνωση μεταξύ των παθογενετικών τύπων του συνδρόμου και του κορτικοστεροσώματος της σπονδυλικής στήλης.
  • MRI - η διάγνωση αποκαλύπτει αδένωμα της υπόφυσης.
  • Υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.
  • Η διάγνωση των σπονδυλικών ακτίνων Χ χρησιμοποιείται για την ανίχνευση των παροξύνσεων του συνδρόμου Itsenko-Cushing.
  • Βιοχημική ανάλυση - προσδιορισμός των βλαβών στο σώμα και προσδιορισμός της παρουσίας του διαβήτη.

Θεραπεία

Η θεραπεία επιταχύνει την αναγέννηση της επιτρεπόμενης ποσότητας επινεφριδίων στο σώμα. Η θεραπεία διεξάγεται με διάφορους τρόπους: παθογενετική θεραπεία, συμπτωματική θεραπεία υπερκορτικοποίησης.

Ακτινοθεραπεία

Για τη θεραπεία μιας ασθένειας, χρησιμοποιείται ένας μηχανισμός για τη σύνδεση των συστατικών της ακτινοθεραπείας, δηλαδή της θεραπείας γάμμα και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης.

Η θεραπεία με γάμμα είναι μια ήπια έως μέτρια ασθένεια που αντιμετωπίζεται με μικρούς θρόμβους βαρέων φορτισμένων σωματιδίων. Δεν είναι κατώτερη από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης. Η διαφορά της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης από τη γάμμα θεραπεία:

  • Μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
  • Τα περιβάλλοντα όργανα δεν είναι κατεστραμμένα.
  • Εκτελείται μόνο μία διαδικασία.
  • Η επακόλουθη ακτινοβόληση της υπόφυσης μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από μισό χρόνο.
  • Η θεραπεία με πρωτόνια είναι πιο χρήσιμη στη νόσο του Cushing.

Χειρουργικά

Η χειρουργική θεραπεία συνδυάζει αδενομεκτομή τρανςσφαινοειδούς, αποσύνθεση των επινεφριδίων και αδρεναλεκτομή. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης των μικροχειρουργικών τεχνικών, οι γιατροί ανέπτυξαν τον πλέον κατάλληλο τρόπο για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, η οποία βασίζεται στη χρήση της διασφηνοειδούς αδενομεκτομής.

Η αδρεναλτομή κατά τη διάρκεια της νόσου του Itsenko-Cushing εκτελείται μονομερώς και διμερώς. Ο συνδυασμός της ακτινοθεραπείας και της μονόπλευρης αδρεναλεκτομής χρησιμοποιείται στη νόσο του Itsenko-Cushing της μεσαίας φάσης. Η διμερής αδρεναλεκτομή χρησιμοποιείται για το τελευταίο στάδιο της νόσου του Itsenko-Cushing ή για την ανάπτυξη παροξυσμών υπερκορτικοποίησης.

Φάρμακα

Για να θεραπεύσουν τη νόσο του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μπορούν να καταστείλουν την απελευθέρωση κορτικοτροπίνης από την υπόφυση. Απαγορεύεται η θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing με αυτά τα φάρμακα πριν από τη χρήση της ακτινοθεραπείας, διαφορετικά μειώνεται η αποτελεσματικότητά του.

Τα φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση κορτικοτροπίνης - ουσίες αυτού του τύπου, μειώνουν την απελευθέρωση της κορτικοτροπίνης και διευκολύνουν την πρόοδο της νόσου του Itsenko-Cushing, που συχνά χρησιμοποιείται ως πρόσθετο στην κύρια μέθοδο θεραπείας.

Αντιμετωπίζονται με parlodel - το φάρμακο επιβραδύνει την έκκριση των ορμονών αδενοϋπόφυσης. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, αλλά μόνο μετά από ακτινοθεραπεία. Συνιστάται η χρήση του parlodel όταν αυξάνεται η δόση της προλακτίνης στο σώμα.

Το peritol είναι ένα φάρμακο αντιετεροτονίνης που μειώνει την έκκριση κορτικοτροπίνης επηρεάζοντας το σεροτονινεργικό σύστημα.

Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για το σύνδρομο Nelson, έναν συχνό σύντροφο της νόσου του Itsenko-Cushing. Για τη θεραπεία του συνδρόμου, χρησιμοποιούνται φάρμακα που παρεμβαίνουν στην έκκριση κορτικοτροπίνης.

Η καταστροφή των επινεφριδίων για τη νόσο του Itsenko-Cushing συνίσταται στην ήττα ενός υπερπλαστικού επινεφριδιακού αδένα διεισδύοντας με ένα ειδικό υγρό ή αιθανόλη. Η μέθοδος χρησιμοποιείται αποκλειστικά για γενική θεραπεία.

GABA-εργοθεραπευτικά φάρμακα

Τα GABAergic φάρμακα καταλαμβάνουν ηγετική θέση μεταξύ των νευροδιαβιβαστών που σταματούν, έχουν ευεργετικό αποτέλεσμα κατά τη διάρκεια της εγκεφαλοπάθειας και είναι απαραίτητα για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Τα GABAergic φάρμακα χρησιμοποιούνται αν ανιχνευτεί σύνδρομο Nelson, μετά από ακτινοθεραπεία. Αυτά περιλαμβάνουν: μινολόνη, φαινόμπα, κοκκώδη.

Αναστολείς στεροειδογένεσης

Blockers είναι στα επινεφρίδια μπορούν να χωριστούν σε: το φάρμακα καθαρισμού βιοσύνθεση των κορτικοστεροειδών και προκαλώντας την κατάρρευση των σωματιδίων του φλοιού των επινεφριδίων, ο καθαρισμός φάρμακα βιοσύνθεση στεροειδών.

Το Chloditan - πρέπει να ληφθεί για να βελτιώσει προσωρινά το έργο του επινεφριδιακού φλοιού κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας ασθενών με σοβαρή ασθένεια για μονομερή και διμερή επινεφριδεκτομή.

Αμινογλουτεθιμίδιο

Η θεραπεία με το Aminoglutethimide θα πρέπει να πραγματοποιείται ταυτόχρονα με τον τεχνητό έλεγχο του ήπατος και την παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα. Για την αντιμετώπιση της νόσου με αναστολείς στεροειδογένεσης, ταυτόχρονα συνταγογραφούνται ηπατοπροστατευτικά (Essentiale ή Kars).

Υποθετική θεραπεία

Συμπτωματική θεραπεία υπερκορτιζόλης και αρτηριακής υπέρτασης, είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε adelefan, adelfan-esidrex και χλωριούχο κάλιο. Ταυτόχρονα, αντιμετωπίζεται στεροειδής καρδιοπάθεια, επιπλοκή και διαβήτης στεροειδών.

Η συμπτωματική θεραπεία της υπέρτασης στοχεύει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, τη διόρθωση της πρωτεΐνης, του ηλεκτρολύτη, του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Χωρίς θεραπεία για υπέρταση, οι διεργασίες σε όλα τα συστήματα σώματος διαταράσσονται. Υπάρχουν τέτοιοι τύποι υπέρτασης, όπως: νεφρική, κεντρική, αιμοδυναμική, πνευμονική, ενδοκρινής.

Η θεραπεία της συμπτωματικής υπέρτασης είναι η θεραπεία της νόσου που την προκάλεσε. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία της υπέρτασης γίνεται μετά την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Για την ανίχνευση της παρουσίας και του βαθμού υπέρτασης, μια τακτική μέτρηση της αρτηριακής πίεσης χρησιμοποιείται για αρκετές ημέρες σε διαφορετικές ώρες της ημέρας - το λεγόμενο προφίλ πίεσης.

Για την αντιμετώπιση της οστεοπόρωσης, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που περιέχουν ασβέστιο και καλσιτονίνη. Η θεραπεία της οστεοπόρωσης απαιτείται για 12-18 μήνες. Δεν είναι επιθυμητή η αναβολή της θεραπείας του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ, σε 15% των περιπτώσεων η νόσος είναι θανατηφόρα.

Βαθμολογήστε αυτό το άρθρο: 36 Παρακαλούμε αξιολογήστε το άρθρο

Τώρα το άρθρο άφησε τον αριθμό των κριτικών: 36, Μέση βαθμολογία: 3.81 out of 5

Τι είναι παρόμοια και διαφορετικά νοσήματα και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάους, τη θεραπεία τους

Ονομάζοντας τη νόσο και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιν συνδυάζουν δύο ασθένειες, είναι απολύτως πανομοιότυπες σε εκδηλώσεις, αλλά έχουν διαφορετικές αιτίες ανάπτυξης. Η νόσος σχετίζεται με τη βλάβη της υπόφυσης ή τη ρύθμιση της από τον υποθάλαμο.

Αιτίες της νόσου:

  • Σύνδρομο. Τις περισσότερες φορές συνδέεται με παραβίαση ορμονών σε αυτοάνοσες παθολογίες. Συμβαίνει επίσης με το αδένωμα ή το καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού. Λιγότερο συχνά, υπάρχουν όγκοι που παράγουν ορμόνες άλλων εντοπισμάτων. Σε αλκοολικούς, σε σοβαρή κατάθλιψη, εμφανίζεται ψευδο-σύνδρομο, το οποίο μοιάζει με το Itsenko-Cushing, αλλά δεν συνδέεται με ορμονικές διαταραχές.
  • Ασθένεια. Είναι η μορφή της νόσου που βρίσκεται στο 80% των ασθενών. Η αιτία είναι ο όγκος της υπόφυσης, κυρίως το αδένωμα (καλοήθης). Μπορεί να προηγείται: μηνιγγίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα, κρανιακό τραύμα. σοβαρές ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, δηλητηρίαση, διακυμάνσεις των ορμονών στην εμμηνόπαυση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό.

Τα συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες εκδηλώνονται με εξωτερικά σημεία, βλάβη της καρδιάς, αιμοφόρα αγγεία, νεφρά, μυοσκελετικό, πεπτικό σύστημα. Παραβίασαν την εργασία των γεννητικών οργάνων, συμβαίνουν συχνά ψυχικές διαταραχές.

Cushingoid εμφάνιση - σε ασθενείς με ομοιόμορφη εναπόθεση λίπους. Κατά κύριο λόγο κατατίθεται στο πρόσωπο (σαν φεγγάρι), στον αυχένα και στους ώμους (λιπαρός "εξογκώματος" στην περιοχή 7 τραχηλικών σπονδύλων), μαστικούς αδένες, άνω πλάτη, κοιλιά. Τα πόδια των ασθενών παραμένουν λεπτά, τα οποία περιγράφουν απεικονιστικά - "έναν κολοσσό με πηλό". Η επιδερμίδα γίνεται κόκκινη ή μοβ, το δέρμα είναι ξηρό, λεπτό. Στο ανοιχτό φόντο της κοιλιάς, σχηματίζονται ραγάδες και μασχάλες, δημιουργούνται αιμορραγίες με μικρά εγκεφαλικά επεισόδια. Τα μέρη που υπόκεινται σε τριβή με ρούχα γίνονται σκοτεινά ("βρώμικα").

Το σύστημα των οστών και οι μύες υποφέρουν, ο σχηματισμός της βιταμίνης D διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε οστεοπόρωση. Αυτό εκδηλώνεται με κατάγματα, πόνο στα οστά, καθυστέρηση ανάπτυξης, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Λόγω διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, οι μύες επηρεάζονται επίσης, και η δύναμη και ο τόνος μειώνονται. Αυτό ακολουθείται από εξωτερικές αλλαγές: ατροφική, λοξότμητη γλουτούς, λεπτό μηρών, τα πόδια, τα χέρια, την κοιλιά διογκώνοντας, κήλη η λευκή γραμμή λόγω της διαφοράς των μυών rectus.

Βλάβες στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία: στεροειδή καρδιομυοπάθεια, κυκλοφορική ανεπάρκεια, αρτηριακή υπέρταση, διαταραχές.

Πεπτικό σύστημα: επίμονη γαστρίτιδα με υψηλή οξύτητα, γαστρικά έλκη στεροειδών, διάβρωση στον εντερικό βλεννογόνο, γαστρεντερική αιμορραγία.

Γεννητικό σύστημα στις γυναίκες: η ανάπτυξη μουστάκια, μουστάκια και γενειάδα. ανάπτυξη τρίχας στο στήθος. η ανάπτυξη της ακμής, βράζει? μηνιαίες καθυστερήσεις ή λήξη τους · στειρότητα Στους άνδρες, τα μαλλιά στο πρόσωπο και το σώμα πέφτουν έξω, η σεξουαλική επιθυμία και η ισχύς μειώνεται, οι όρχεις αθροίζονται, οι μαστικοί αδένες μεγαλώνουν. Το παιδί έχει καθυστέρηση στην εμφάνιση του σχηματισμού των μαστικών αδένων σε κορίτσια, αλλαγές στην φωνή και την τριχοφυΐα του προσώπου στα αγόρια. Τα παιδιά παραμένουν πίσω από τους συμμαθητές τους.

Η διάγνωση της πάθησης περιλαμβάνει βιοχημεία αίματος, ανάλυση ούρων, ορμόνες στο αίμα, ακτινογραφία του κρανίου, μαγνητική τομογραφία και CT του εγκεφάλου, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.

Θεραπεία της νόσου του Cushing περιλαμβάνει φάρμακα που μπλοκάρουν την υπόφυση (Parlodel, ρεζερπίνη) μειώνοντας απόκριση σε ACTH (Nizoral, Mam, μιτοτάνη). Συμπτωματική θεραπεία της οστεοπόρωσης, διαταραχές της καρδιάς, νευρικό σύστημα. Ακτινοθεραπεία για την καταστολή της δραστηριότητας της υπόφυσης, χειρουργική θεραπεία - ένα αδένωμα, ένα από τα επινεφρίδια ή και τα δύο με θεραπεία δια βίου αντικατάστασης (με περίπλοκη πορεία) αφαιρείται.

Το σύνδρομο αντιμετωπίζεται διαφορετικά. Εάν ο λόγος είναι μακροχρόνια χρήση ναρκωτικών, τότε σταδιακά ακυρώνονται. Εάν υπάρχει ένας όγκος των επινεφριδίων, τότε απομακρύνεται, εάν δεν είναι δυνατόν - μαζί με το επινεφρίδιο ή και τα δύο. Για να σταθεροποιηθεί το αποτέλεσμα, η υπόφυση ακτινοβολείται, η οποία καταστέλλει το σχηματισμό του ACTH.

Διαβάστε περισσότερα στο άρθρο μας σχετικά με το σύνδρομο της νόσου και του cushing, τη θεραπεία τους.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο.

Διαφορές της νόσου και του συνδρόμου Ιτσένκο-Κάισινγκ

Ονομάζεται η νόσος και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάισινγκ συνδυάζουν δύο ασθένειες που είναι απολύτως πανομοιότυπες σε εκδηλώσεις, αλλά έχουν διαφορετικές αιτίες ανάπτυξης. Η νόσος σχετίζεται με τη βλάβη της υπόφυσης ή τη ρύθμιση της από τον υποθάλαμο. Δηλαδή, οι παραβιάσεις εντοπίζονται στον εγκέφαλο. Η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη της υπόφυσης (ACTH) διεγείρει τα επινεφρίδια και σε απόκριση αυξάνει τη σύνθεση των κορτικοστεροειδών.

Στο σύνδρομο, η υπερβολική εισαγωγή ορμονών των επινεφριδίων συνδέεται με όγκο του φλοιού στρώματός τους ή με την εισαγωγή αναλόγων (φαρμάκων) από έξω κατά τη διάρκεια παρατεταμένης θεραπείας. Λιγότερο συχνά, τα κύτταρα που συνθέτουν κορτιζόλη είναι όγκοι των ωοθηκών, του πνευμονικού ιστού, των εντέρων, του παγκρέατος, του θυρεοειδούς αδένα.

Και εδώ περισσότερο σχετικά με το αδένωμα της υπόφυσης.

Αιτίες της νόσου

Η εμφάνιση του συνδρόμου και της νόσου του Itsenko-Cushing προκαλούν διάφορους παράγοντες.

Σύνδρομο

Πιο συχνά, η ανάπτυξη παθολογίας συνδέεται με παραβίαση ορμονών σε αυτοάνοσες παθολογίες που απαιτούν παρατεταμένη θεραπεία με υδροκορτιζόνη, πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη. Συμβαίνει επίσης με το αδένωμα ή το καρκίνωμα του επινεφριδιακού φλοιού. Λιγότερο συχνά, υπάρχουν όγκοι που παράγουν ορμόνες άλλων εντοπισμάτων.

Σε αλκοολικούς, με σοβαρή κατάθλιψη, εμφανίζεται ψευδο-σύνδρομο, το οποίο μοιάζει με το Itsenko-Cushing, αλλά δεν συνδέεται με ορμονικές διαταραχές.

Μια ασθένεια

Είναι η μορφή της νόσου που βρίσκεται στο 80% των ασθενών. Η αιτία είναι ο όγκος της υπόφυσης, κυρίως το αδένωμα (καλοήθης). Μπορεί να προηγηθεί:

  • μηνιγγίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, εγκεφαλίτιδα,
  • κρανιακό τραύμα.
  • σοβαρές ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, δηλητηρίαση,
  • διακυμάνσεις των ορμονών στην εμμηνόπαυση, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μετά τον τοκετό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι μια βλάβη του υποθαλάμου και μια αύξηση στο σχηματισμό ενός παράγοντα απελευθέρωσης κορτικοτροπικού, liberin (κυριολεκτική μετάφραση - "απελευθερωτής"). Αυτή η ένωση διεγείρει την υπόφυση και παράγει υπερβολική αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη.

Ο μηχανισμός των ορμονικών διαταραχών

Όλες οι εκδηλώσεις της νόσου ή του συνδρόμου σχετίζονται με μια αλυσίδα βιολογικών αντιδράσεων που ενεργοποιούν το ACTH στο σώμα. Στα επινεφρίδια αυξάνεται ο σχηματισμός των γλυκοκορτικοειδών ορμονών (κορτιζόλη, κορτιζόνη), των ορμονών του φύλου (ανδρογόνα, αρσενικά) και της αλδοστερόνης. Τα αποτελέσματά τους εμφανίζονται:

  • Η διάσπαση των πρωτεϊνών (μειώνει την ποσότητα του μυός και του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένου του μυοκαρδίου).
  • η διάσπαση του γλυκογόνου στη γλυκόζη (έλλειψη ινσουλίνης, διαβήτης).
  • συσσώρευση λίπους (παχυσαρκία) ·
  • η ενεργοποίηση της ρενίνης, η μετατροπή της αγγειοτενσίνης στην ενεργό μορφή (υψηλή αρτηριακή πίεση, κατακράτηση υγρών και νατρίου, έκκριση καλίου).
  • καταστροφή οστών και απόφραξη της απορρόφησης ασβεστίου στο πεπτικό σύστημα (οστεοπόρωση).
  • παραβίαση των ωοθηκών στις γυναίκες υπό την επίδραση των αρσενικών ορμονών φύλου (αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών στο πρόσωπο, το σώμα, τη στειρότητα).
  • ανοσοκαταστολή (συχνές ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις, βρογχίτιδα, πνευμονία, φυματίωση).

Δείτε το βίντεο σχετικά με το σύνδρομο Itsenko-Cushing:

Συμπτώματα σε παιδιά και ενήλικες

Οι ορμονικές αλλαγές οδηγούν σε τυπικά εξωτερικά σημεία, βλάβες στην καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεφρά, τα μυοσκελετικά και τα πεπτικά συστήματα. Παραβίασαν την εργασία των γεννητικών οργάνων, συμβαίνουν συχνά ψυχικές διαταραχές.

Cushingoid εμφάνιση

Ο λιπώδης ιστός στο σώμα διαφέρει σε διαφορετικούς βαθμούς ευαισθησίας στις ορμόνες των επινεφριδίων. Επομένως, στους ασθενείς υπάρχει μια ανομοιογενής απόθεση λίπους. Κατά κύριο λόγο κατατίθεται στο πρόσωπο (σαν φεγγάρι), στον αυχένα και στους ώμους (λιπαρός "εξογκώματος" στην περιοχή 7 τραχηλικών σπονδύλων), μαστικούς αδένες, άνω πλάτη, κοιλιά. Τα πόδια των ασθενών παραμένουν λεπτά, τα οποία περιγράφουν απεικονιστικά - "έναν κολοσσό με πηλό ποδαράκια", δηλαδή, μόνο μεγαλοπρεπή σε εμφάνιση, αδύναμη.

Η επιδερμίδα γίνεται κόκκινη ή μοβ, το δέρμα είναι ξηρό, λεπτό. Τα τεντώματα σχηματίζονται στο ανοιχτό φόντο της κοιλιάς, των μαστικών αδένων και των ώμων. Η εμφάνισή τους συνδέεται με τη διάσπαση των πρωτεϊνών υπό την επίδραση των ορμονών, έχουν χρώμα κόκκινο-μοβ, κάτι που δεν συμβαίνει με την κοινή παχυσαρκία ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Λόγω της αυξημένης ευθραυστότητας των τριχοειδών αγγείων και του λεπτού δέρματος, σχηματίζονται αιμορραγίες σε ασθενείς με ελάσσονα εγκεφαλικά επεισόδια. Τα μέρη που υπόκεινται σε τριβή με ρούχα γίνονται σκοτεινά ("βρώμικα"). Τις περισσότερες φορές - αυτός είναι ο λαιμός, οι αγκώνες, οι μασχάλες, οι βουβωτικές πτυχές.

Σύστημα οστών και μυς

Ο αυξημένος σχηματισμός κορτιζόλης μεταβάλλει τη δομή των οστών:

  • παρεμποδίζει τη σύνθεση του κολλαγόνου, μία από τις κύριες πρωτεΐνες της οστικής μήτρας.
  • διεγείρει την καταστροφή των οστών.
  • δεν επιτρέπει τον σχηματισμό νέων κυττάρων (οστεοβλάστες).
  • πλένει ασβέστιο.

Ο σχηματισμός της βιταμίνης D είναι επίσης μειωμένος, γεγονός που οδηγεί επίσης στην ευθραυστότητα των οστών - στην οστεοπόρωση. Καλύπτει τα άκρα, τη σπονδυλική στήλη, τα χέρια, την περιοχή της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Αυτό εκδηλώνεται με κατάγματα, πόνο στα οστά, καθυστέρηση ανάπτυξης, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Λόγω διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, επηρεάζονται επίσης οι μύες. Σε αυτά η δύναμη και ο ήχος μειώνεται. Αυτό ακολουθείται από εξωτερικές αλλαγές: ατροφική, λοξότμητη γλουτούς, λεπτό μηρών, τα πόδια, τα χέρια, την κοιλιά διογκώνοντας, κήλη η λευκή γραμμή λόγω της διαφοράς των μυών rectus.

Βλάβες στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία

Η απώλεια αλάτων ασβεστίου και η μυϊκή αδυναμία οδηγούν σε στεροειδή καρδιομυοπάθεια, ανάπτυξη κυκλοφορικής ανεπάρκειας (οίδημα, ταχυκαρδία, αυξημένο ήπαρ). Οι διαταραχές της απέκκρισης υγρών και του νατρίου, ο σχηματισμός αγγειοσυσταλτικών ουσιών (αγγειοτασίνη 2) προκαλούν επίμονη υπέρταση, διαταραχές του ρυθμού (εξισυσώματα, μαρμαρυγή, κολπικό πτερυγισμό).

Πεπτικό σύστημα

Οι επινεφριδικές ορμόνες διεγείρουν το σχηματισμό υδροχλωρικού οξέος από τα κύτταρα του στομάχου. Το αποτέλεσμα είναι:

  • επίμονη γαστρίτιδα με υψηλή οξύτητα,
  • στεφανιαία γαστρικά έλκη,
  • διάβρωση στον εντερικό βλεννογόνο,
  • γαστρεντερική αιμορραγία.

Γεννητικό σύστημα

Οι αρσενικές σεξουαλικές ορμόνες διεγείρονται στις γυναίκες:

  • η ανάπτυξη των μουστάκια, των καρυδιών και των γενειάδων.
  • ανάπτυξη τρίχας στο στήθος.
  • η ανάπτυξη της ακμής, βράζει?
  • μηνιαίες καθυστερήσεις ή λήξη τους ·
  • στειρότητα

Κάτω από τη δράση τους, οι άνδρες χάνουν τα μαλλιά στο πρόσωπο και το σώμα, η σεξουαλική επιθυμία και η ισχύς μειώνονται, οι όρχειες ατροφούν, οι μαστικοί αδένες μεγαλώνουν. Εάν η νόσος εμφανιστεί σε ένα παιδί, τότε υπάρχει μια καθυστέρηση στην εμφάνιση του σχηματισμού των μαστικών αδένων σε κορίτσια, αλλαγές στη φωνή και την τριχοφυΐα στο πρόσωπο των αγοριών. Τα παιδιά παραμένουν πίσω από τους συμμαθητές τους.

Βλάβη των νεφρών:

  • χρόνια πυελονεφρίτιδα.
  • πέτρες στα νεφρά.
  • συρρίκνωση οργάνων (νεφροσκλήρυνση).
  • εξασθένηση της ικανότητας διήθησης μέχρι σοβαρές μορφές ουραιμίας (δηλητηρίαση από μεταβολικά προϊόντα πρωτεϊνών).

Νευρολογικές και Ψυχικές Διαταραχές

Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από αλλαγές στο νευρικό σύστημα:

  • ασυντόνιστες κινήσεις
  • ταλαντεύσεις όταν περπατάτε,
  • παθολογικά αντανακλαστικά,
  • αντιμετωπίζουν ασυμμετρία,
  • απώλεια της σαφήνειας του λόγου
  • ευερεθιστότητα,
  • άγχος
  • σταθερή αδυναμία
  • σπασμωδικές κρίσεις
  • κατάθλιψη
  • απώλεια μνήμης
  • μείωση των πνευματικών ικανοτήτων
  • αυτοκτονική τάση.

Βαθμοί σοβαρότητας

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της νόσου:

  • Σε περίπτωση ήπιας πορείας, η εργασία των γεννητικών οργάνων παραμένει, τα συμπτώματα της οστεοπόρωσης είναι αρχικά ή απόντα.
  • Όταν μέτρια είναι η εκδήλωση των εσωτερικών οργάνων, ο διαβήτης, η δυσλειτουργία των ωοθηκών, η στειρότητα, αλλά είναι επιδεκτικά θεραπείας.
  • Σοβαρή μορφή με επιπλοκές.

Ο ρυθμός αύξησης των σημείων υπερκορτιζολισμού (ενισχυμένη δουλειά των επινεφριδίων) είναι:

  • προοδευτική - για ένα χρόνο ή 6-8 μήνες, ο ασθενής έχει βρεθεί ότι έχει παθολογικές αλλαγές στην εργασία όλων των συστημάτων και οργάνων.
  • torpid - η ασθένεια αναπτύσσεται αργά, οι πολύργανες διαταραχές εμφανίζονται σε 5-10 χρόνια από την στιγμή των πρώτων σημείων.

Κοιτάξτε το βίντεο για τη νόσο του Itsenko-Cushing:

Επιπλοκές υπερκορτικοποίησης

Η σοβαρή και προοδευτική παθολογία μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή σε θάνατο εξαιτίας της εμφάνισης επιπλοκών:

  • καρδιακή ανεπάρκεια με αποεπένδυση.
  • οξεία εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλικό επεισόδιο).
  • η ένταξη της λοίμωξης και η εξάπλωσή της σε όλο το σώμα (σήψη, φουρουλκίαση, εστίες πύου, μυκητιακές αλλοιώσεις).
  • νεφρική ανεπάρκεια.
  • πολλαπλά κατάγματα των οστών, σπονδυλική στήλη.
  • κρίση με μειωμένη συνείδηση, πτώση πίεσης, ζάχαρη και νάτριο στο αίμα, περίσσεια καλίου, κοιλιακό άλγος, έμετο.

Διαγνωστικά κατάστασης

Όταν ο ασθενής ανακαλύψει τα εξωτερικά σημάδια υπερβολικού σχηματισμού ορμονών των επινεφριδίων, προδιαγράφεται εργαστηριακά και όργανα. Διεξάγεται για τον εντοπισμό των αιτιών της παθολογίας, καθώς και του βαθμού διάρρηξης των οργάνων-στόχων. Το ελάχιστο σχέδιο περιλαμβάνει:

  • βιοχημεία αίματος - υψηλή χοληστερόλη, σφαιρίνες, νάτριο, γλυκόζη, μειωμένο - κάλιο, φωσφορικά άλατα, αλβουμίνη και αλκαλική φωσφατάση.
  • ανάλυση ούρων - ανίχνευση της γλυκόζης, των πρωτεϊνών, των ερυθροκυττάρων και των κυλίνδρων, η οποία δεν πρέπει να είναι φυσιολογική, αύξηση 17-KS (προϊόν μεταβολισμού στεροειδούς ορμόνης) και κορτιζόλη (3-4 φορές υψηλότερη).
  • ορμόνες στο αίμα - υψηλή κορτιζόλη, ACTH.
  • Ακτινογραφία του κρανίου - παραμόρφωση της τουρκικής σέλας με μεγάλο αδένωμα της υπόφυσης.
  • MRI και CT του εγκεφάλου - εντοπίζονται μικροί όγκοι, εάν χρειαστεί, χρησιμοποιείται αντίθεση.
  • Υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων - διμερής πολλαπλασιασμός ιστού, αν και μόνο στη μία πλευρά - τότε συχνά ένας όγκος (γλυκόζη).

Το αδένωμα της υπόφυσης (κορτικοτροπίνη) ανιχνεύεται με τομογραφία, ακόμη και με αντίθεση σε περίπου 73-77% των περιπτώσεων, το μέγεθος του είναι από 1,5 έως 8 mm στους περισσότερους ασθενείς. Επομένως, προκειμένου να διαπιστωθεί η πηγή διέγερσης των επινεφριδίων, πραγματοποιείται δοκιμή φαρμάκων. Η νόσο του Itsenko-Cushing εκδηλώνεται με αύξηση των 17-ACS στα ούρα μετά τη χορήγηση του Metopiron και μείωση της απομάκρυνσής τους μετά από τη δεξαμεθαζόνη. Στο σύνδρομο, τα αποτελέσματα της ανάλυσης δεν αλλάζουν.

Θεραπεία της νόσου και σύνδρομο Cushing

Σε αυτές τις ασθένειες, οι προσεγγίσεις στη θεραπεία διαφέρουν.

Μια ασθένεια

Χρησιμοποιείται ένα σύνολο δραστηριοτήτων:

  • φάρμακα που εμποδίζουν την υπόφυση (Parlodel, Reserpine), μειώνουν την ανταπόκριση στην ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Εκχώρηση πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή μετά από αυτήν. Συμπτωματική θεραπεία της οστεοπόρωσης, διαταραχές της καρδιάς, νευρικό σύστημα.
  • Ακτινοθεραπεία απαιτείται για την καταστολή της δραστηριότητας της υπόφυσης - ακτινοβολία από πρωτόνια, ακτίνες γάμμα. Λίγους μήνες μετά τη συνεδρία, το βάρος, η πίεση, ο έμμηνος κύκλος εξομαλύνεται, η οστική δομή βελτιώνεται.
  • χειρουργική αγωγή - αφαιρείται το αδένωμα, ένα από τα επινεφρίδια ή και τα δύο με θεραπεία διαρκούς αντικατάστασης (με περίπλοκη πορεία).

Σύνδρομο

Εάν ο λόγος είναι μακροχρόνια χρήση ναρκωτικών, τότε σταδιακά ακυρώνονται. Εάν υπάρχει ένας όγκος των επινεφριδίων, τότε απομακρύνεται, εάν δεν είναι δυνατόν - μαζί με το επινεφρίδιο ή και τα δύο. Για να σταθεροποιηθεί το αποτέλεσμα, η υπόφυση ακτινοβολείται, η οποία καταστέλλει το σχηματισμό του ACTH.

Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει:

  • αντιυπερτασικά φάρμακα (Prenes, Ampril).
  • διουρητικά (Veroshpiron, Triampur).
  • δισκία μείωσης της γλυκόζης του αίματος (Glucophage, Diabeton).
  • φάρμακα για την ενίσχυση των οστών (Miacalcic, Fosamax, Βιταμίνη D3 και ασβέστιο, Osteopan).

Προβλέψεις για ασθενείς

Τα καλά αποτελέσματα θεραπείας παρατηρούνται σε νεαρή ηλικία, με έγκαιρη ανίχνευση και ήπια ασθένεια. Εάν αυτοί οι ασθενείς υποβληθούν σε πολύπλοκη θεραπεία, τότε έχουν μια αρκετά μεγάλη πιθανότητα διαρκούς ύφεσης ή ανάκαμψης. Εάν οι ορμονικές διαταραχές έχουν μακροχρόνια ανάπτυξη, οι αλλαγές στα οστά, το μυοκάρδιο, οι νεφροί και οι ενδοκρινικοί αδένες καθίστανται μη αναστρέψιμες.

Με μια ριζική απομάκρυνση των ασθενών με αδενάμη σώσει τη ζωή, αλλά η απόδοσή τους μειώνεται σημαντικά.

Στο σύνδρομο Ίτσενκο-Κάσινγκ, η πρόγνωση καθορίζεται επίσης από τη στιγμή της έναρξης της θεραπείας. Οι περιπτώσεις φαρμάκων μπορούν να αντισταθμιστούν και επιτυγχάνεται ικανοποιητική κατάσταση με ένα καλοήθη όγκο των επινεφριδίων και την έγκαιρη απομάκρυνσή του. Με κακοήθη νεοπλάσματα, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο περίπου 1,5 έτη.

Και εδώ περισσότερο για τον οζιδιακό βρογχοειδές του θυρεοειδούς αδένα.

Η νόσος και το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσιν έχουν την ίδια κλινική εικόνα. Αυτό καθορίζεται από την αύξηση του σχηματισμού ορμονών των επινεφριδίων. Σε περίπτωση ασθένειας, η πηγή είναι ο αδένας της υπόφυσης, ο υποθάλαμος και ο άμεσος παράγοντας είναι το ACTH. Στο σύνδρομο επηρεάζονται οι ίδιοι οι επινεφριδιακοί αδένες ή οι ορμόνες χορηγούνται με τη μορφή φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τις τυπικές εξωτερικές εκδηλώσεις, τις εξετάσεις αίματος, τις εξετάσεις ούρων, τις εξετάσεις φαρμάκων, τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και των επινεφριδίων. Για τη θεραπεία συνταγογραφούμενων φαρμάκων, την ακτινοβολία της υπόφυσης και τη χειρουργική επέμβαση.

Πολλοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν δυσλειτουργία της υπόφυσης. Τα συμπτώματα δεν είναι πάντοτε προφανή και τα συμπτώματα είναι πιο παρόμοια με τα προβλήματα ενδοκρινολογίας σε άνδρες και γυναίκες. Η θεραπεία είναι περίπλοκη. Ποιες διαταραχές συνδέονται με το έργο της υπόφυσης;

Δεν υπάρχουν ακριβείς λόγοι για τους οποίους μπορεί να εμφανιστεί το αδένωμα της υπόφυσης. Τα συμπτώματα ενός όγκου στον εγκέφαλο είναι διαφορετικά στις γυναίκες και τους άνδρες, ανάλογα με την ορμόνη που οδηγεί. Η πρόγνωση για τις μικρές ευνοϊκές.

Πολύ συχνά, το τοξικό αδένωμα στα αρχικά στάδια είναι εντελώς κρυμμένο. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν ο κόμβος αναπτύσσεται με μεγέθυνση των ματιών, διακοπή του καρδιακού ρυθμού και ούτω καθεξής. Αρχικά, η θεραπεία πραγματοποιείται χωρίς χειρουργική επέμβαση · αν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αιθανολική χολή.

Οι ασθενείς δεν γνωρίζουν πλήρως τι μπορεί να είναι επικίνδυνος ο οζώδης βρογχόσιος του θυρεοειδούς αδένα. Αλλά έχει πολλές εκδηλώσεις - διάχυτες, κολλοειδείς, τοξικές, μη τοξικές. Στα πρώτα στάδια, τα συμπτώματα μπορεί να κρύβονται. Η θεραπεία επιλέγεται από το γιατρό, μερικές φορές είναι η πλήρης αφαίρεση του οργάνου.

Πολύ σπάνια υπάρχει τραύμα στον θυρεοειδή αδένα, παρίσι. Κυρίως αποδεικνύεται κατά τη διάρκεια των αγώνων, στην εργασία, ενώ προσπαθεί να αυτοκτονήσει και άλλους. Τα κύρια συμπτώματα είναι η αιμορραγία, οίδημα στο λαιμό. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση του οργάνου.

Σχετικά Με Εμάς

Στο Διαδίκτυο, όπως και στην πραγματική ζωή, μπορείτε να βρείτε πολλές ιστορίες σχετικά με τις «ιδιορρυθμίες» των εγκύων γυναικών - τουλάχιστον να λάβετε την ιστορία μιας έγκυος συζύγου που ξύπνησε τον σύζυγό της στις 4 το πρωί και είπε: «Θέλω πραγματικά να μυρίσω τις ράγες».